Брак – штука хорошая . Несмотря даже на название. И к нему стремится, как это не странно, большинство… По достижении определенного возраста. Впрочем, у кого-то раньше, у кого-то позже. Но все, оказывается, не так просто. Даже закон (по крайней мере, статья 14 Семейного кодекса Российской Федерации) предусматривает целый ряд обстоятельств, которые могут быть препятствиями для заключения брака. И перечень этот, то ли к счастью, то ли нет, является исчерпывающим.
Запрещается заключение брака между лицами, если хотя бы одно из них двоих уже состоит в другом зарегистрированном браке . В конце концов, многоженство только у мусульман местами разрешено да у особо консервативных мормонов. Если предыдущий брак был расторгнут в порядке, который предусматривает закон, был прекращен или признан недействительным (к примеру, в случае смерти одного из супругов или объявления его умершим судом), то лицо считается не состоящим в браке и в новый брак вступать может со всей ответственностью.
Нельзя заключать брак между близкими родственниками . Это, на самом деле, не просто закон, а правило жизни, ведь с самой школьной скамьи нам рассказывают про опасности близкородственных скрещиваний вроде генетических мутаций и гемофилии. Однозначного, правда, ответа насчет того, какие конкретно близкородственные скрещивания становятся причиной проявления обычно рецессивных мутаций, но в законодательстве приводится перечень таких лиц: дети и родители, бабушка, дедушка и внуки, полнородные и неполнородные братья и сестры. Про двоюродных братьев и сестер, дядьев и теть ничего не говорится в законе, но, по-хорошему, тоже не рекомендуется для блага будущего потомства. На самом деле, запрет на кровосмесительные браки существует во всем мире, да и первобытные общества также такие браки не поощряли и старались «разбавить» кровь одного племени кровью другого.
Исходя уже больше из морально-этических соображений , запрещены браки между усыновителями и усыновленными. Закон предполагает, что отношения, которые возникают в связи с усыновлением, приравниваются к родственным. В то же время, этот запрет не распространяется на браки между родственниками усыновителя и усыновленного.
Запрещается вступать в брак лицам, которые были по суду признаны недееспособными вследствие психического расстройства . Запрет связан с тем, что такое лицо не может проявить сознательную волю при заключении брака. Однако без решения суда никакое психическое расстройство или душевное заболевание, даже и удостоверенное медицинским заключением, само по себе не может являться препятствием для заключения брака. Важно, чтобы недееспособность была установлена до заключения брака. Если лицо было признано недееспособным после заключения оного, то брак не может быть признан недействительным по этому основанию.
Условиями заключения брака являются взаимное добровольное согласие мужчины и женщины, вступающих в брак, и достижение ими брачного возраста . Первое, безусловно, очень важно. Если будет доподлинно известно, что кто-либо вступил в брак под давлением, угрозами или в результате шантажа, то брак признается недействительным. Что касается второго, то по закону вступать в брак до 18-летия можно лишь с разрешения родителей или законных представителей. Но Семейный кодекс предполагает и при наличии уважительных причин разрешить брак лицам, достигшим шестнадцати лет, но разрешение на такой брак дает орган местного самоуправления по месту жительства.
Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.
Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.
Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.
Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.
Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.
Геном человека содержит около 28 000 генов.
Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?
Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.
Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.
Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:
Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении
К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.
Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.
Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний
Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.
Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.
Дети от родственного брака могут быть нормальными, здоровыми и даже талантливыми, как, например, Чарльз Дарвин, Авраам Линкольн или Александр Сергеевич Пушкин, который родился от брака дяди с троюродной племянницей.
А легендарная Клеопатра, которая прославилась на века не только своей , но и умом? Рожденная союзом родных брата и сестры, она впоследствии тоже вышла замуж за своих родных братьев.
Да, именно за родных братьев. Ибо в древние времена во многих царских домах заключались только внутрисемейные или, как говорят генетики, инцестные браки. Так члены правящих династий стремились поддерживать чистоту своих кровей. «Ни капли чужой крови!» - гласило правило, и, согласно ему, из поколения в поколение в жилах многих египетских фараонов, правителей греко-македонской династии, вождей инков текла только элитная, «фирменная» голубая кровь.
Увы, как оказалось, она не гарантировала рождение мудрого, сильного духом и телом потомства. Довольно часто в таких семьях появлялись дети, пораженные душевными и телесными недугами. Такие случаи всегда старались скрыть. Но нет ничего тайного, что не стало бы явным.
Прошли века, и вот, исследуя мумию египетского фараона Тутанхамона, мать которого одновременно была его сводной сестрой, ученые пришли к выводу, что причиной его ранней смерти послужило тяжелое наследственное заболевание. Генетики считают, что и вырождение династии Птолемеев обусловлено единокровными браками.
Чем же опасен кровнородственный брак? Оставим в стороне этические, моральные и религиозные соображения. Будем опираться на непреложные законы генетики.
Есть такое понятие, как коэффициент инбридинга . У родных дяди и племянницы он составляет 1/8, у двоюродных братьев и сестер - 1/16, у троюродных - 1/32, у четвероюродных - 1/64. Эти восьмые, шестнадцатые и тридцать вторые говорят о том, что чем дальше родство, тем меньше похожих, одинаковых генов в генетическом аппарате каждого родственника. Из чего вытекает, что при кровнородственном браке вероятность появления больного потомства напрямую зависит от степени родства супругов.
Попытаюсь объяснить, почему среди наследственных заболеваний есть группа, обусловленная действием доминантных генов, а другая - рецессивных. Доминантный ген даже в единственном числе обязательно приводит к развитию болезни, поскольку он доминирует, подавляет своего «здорового» напарника. Есть, например, такое редкое заболевание – хорея Гентингтона. Оно провоцируется единственным аномальным геном. Человек, ставший его обителью, обречен.
Смертоносный ген, словно мина замедленного действия, заложенная в генетическом аппарате, начинает свою разрушительную работу после того, как человеку исполняется 30-35 лет. Абсолютно здоровый, он за короткое время превращается буквально в развалину. Перестает двигаться, теряет память, речь и погибает в мучениях. Медицина способна лишь немного сгладить физические страдания, но исцелить беднягу не в силах.
Так действует доминантный ген. Рецессивный же - «один в поле не воин». Его носитель может быть абсолютно здоровым человеком. Благополучно прожить всю жизнь и передать дефектный ген по наследству. Но до тех пор, пока действие «вредного» рецессивного гена будет подавляться нормальным геном, полученным ребенком от другого родителя, болезнь не разовьется.
Если же по воле случая супругами становятся носители одинакового «вредного» рецессивного гена, угроза рождения больного потомства становится реальной. Правда, брак двух людей с одним и тем же рецессивным геном – явление крайне редкое. Но шансы на роковую встречу рецессивных генов повышаются в десятки, когда в брак вступают родственники. Это вполне объяснимо: они могли унаследовать одинаковый рецессивный ген от своего общего предка. В свою очередь каждый из них может «наградить» этим геном ребенка.
Именно так наследуются многие тяжелые недуги: глухонемота, альбинизм, болезни нервной системы, наследственные обменные заболевания. Доказано также, что в потомстве супругов, связанных кровным родством, увеличивается не только риск возникновения наследственных заболеваний, но и мертворождений, выкидышей, рождения детей с врожденными пороками развития.
Надеюсь, понятно, почему генетики считают кровнородственные браки нежелательными?
Но делать трагедию из любви двоюродных братьев и сестер все-таки, пожалуй, не стоит. Рождение больного ребенка от такого брака – не неизбежность, а просто двадцатипятипроцентная вероятность. Однако у ребенка есть шанс родиться абсолютно здоровым (25%) или только носителем рецессивного гена (50%).
Если уж действительно «свет клином сошелся» на кузене или кузине, обратитесь, прежде всего, в медико-генетическую консультацию. Постарайтесь прийти туда не с пустыми руками. Соберите как можно больше сведений о близких и дальних родственников – родителей, бабушек, дедушек, двоюродных, троюродных братьев и сестер… Очень важно знать, чем болели эти люди, как долго они жили, от чего умерли.
Опираясь на анализ этих данных и результаты других методов исследования, смогут дать вам конкретные рекомендации. А уж вооружившись ими, будете решать сами, что делать.
Интересные факты.
В одной семье из поколения в поколение циркулируют не только гены наследственных заболеваний, но и комплекс генов, определяющих умственные, интеллектуальные особенности. Истории известны семьи, богатые людьми, одаренными в сфере науки, искусства. Например, 46 родственников И.С. Баха были профессиональными музыкантами. А прабабушки Льва Николаевича Толстого и Александра Сергеевича Пушкина были родными сестрами.
Тем, кто мечтает о вундеркиндах, сообщаем: по сравнению с 20-летними у 50-летних отцов вероятность рождения талантливых детей увеличивается в 19 раз ! (Чего нельзя сказать о возрасте матери.) Это показал анализ родословных многих выдающихся личностей.
31 мая 2010, 00:01По мнению генетиков, династия египетских фараонов угасла из-за того, что среди них веками практиковались брачные союзы между родными братьями и сестрами. Сейчас во многих странах, включая Россию, близкородственные браки запрещены законом . А вот двоюродные и троюродные родственники юридически могут жениться. Но что говорят на этот счет ученые?
Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.
Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.
Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.
В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.
Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные "изоляторы" кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки.
Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.
Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?
Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.
Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.
Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.
Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.
Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.
Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.
Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.
Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены. Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.
Точность прогноза, родится при близкородственном браке здоровый ребенок или больной, во многом зависит от полноты информации, которой располагают супруги. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным "корням", несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.
