Дерматологическая патология – ангиома кожи – представляет собой локализованную сосудистую аномалию в виде опухолеобразных разрастаний деформированных капилляров или венул, расположенных в дерме и подкожной клетчатке. Данные образования могут быть как выступающими над поверхностью кожи, так и совершенно плоскими, часто называемыми родимыми пятнами.
Ангиомы являются одним из наиболее часто встречающихся дефектов кожи. Код по МКБ 10 – класс XII (болезни кожи и подкожной клетчатки), L98.
Код по МКБ-10
D18.0 Гемангиома любой локализации
Причины ангиомы кожи
На сегодняшний день в дерматологии принято выделять такие формы ангиомы кожи:
- красная родинка или ангиома (вишневая ангиома, пятна Кэмпбелл де Морган);
- винные родимые пятна или пятна портвейна (или nevus flammeus, то есть невус пламенеющий);
- образования синего и багрового цвета или венозные озера;
- пауковидная ангиома (паутинный невус);
- пещеристые или кавернозные (имеющие полость) ангиомы – сосудистые опухоли в подкожной клетчатке.
Патогенез определяют, как врожденный дефект сосудов кожи и подкожной клетчатки. Данный дефект, по статистике зарубежных специалистов, имеется у 0,7-1,8% новорожденных и у 10-15% недоношенных детей и младенцев с первоначальным малым весом.
Одни дерматологи связывают причины ангиомы кожи с дегенеративными изменениями коллагеновых волокон, окружающих эти кровеносные сосуды, что лишает их необходимой структурной поддержки и приводит к дилатации (то есть расширению). Другая точка зрения на патогенез ангиом: разрастание кровеносных сосудов в коже обусловлено пролиферацией эндотелиальных клеток, выстилающих внутренние стенки сосудов. Появление винных родимых пятен – диффузных капиллярных поражений кожи – считается результатом нарушения локальной иннервации сети капилляров. Однако все эти патологические процессы имеют генетические причины. Хотя ангиомы кожи в виде мелких вишневых или красных родинок (пятен Кэмпбелл де Морган) появляются у людей после 30-40-ти лет (увеличиваясь в размерах и количестве), а также после 60-ти (сенильная ангиома или гемангиома).
До сих пор нет единой классификации ангиом кожи и налицо явный терминологический разнобой, вносящий немало путаницы при описании и диагностике этих аномалий. Ангиомы кожи – как вид врожденных сосудистых патологий, имеют целый ряд названий: сосудистые мальформации (пороки) кожи, капиллярные ангиодисплазии, гемангиомамы (которые могут быть и не врожденными и возникать в любом возрасте), васкулярные невусы (хотя невусы связаны с выработкой кожного пигмента меланина).
Специалисты американского National Skin Care Institute различают врожденные сосудистые пороки в зависимости от типа вовлеченных сосудов: СМ (капиллярная мальформация), VM (венозная), CVM (капиллярно-венозная), CLM (капиллярно-лимфатическая), LVM (лимфатически-венозная), CLVM (капиллярно-венозно-лимфатическая мальформация) и т.д.
Осложнения ангиомы кожи могут возникнуть при травматическом воздействии на них, которое чревато кровотечением. Также не исключается возможность образования капиллярных микротромбов и развития воспаления в виде гнойной гранулемы. Кроме того, следует отметить, что так называемые пятна портвейна особо крупных размеров, расположенные на лице, могут быть при сосудистых опухолях мягкой оболочки головного мозга и свидетельствовать о тяжелой врожденной патологии синдроме Стерджа-Вебера-Краббе (тотальном поражении ЦНС с нарушением физического и умственного развития).
Кожные ангиомы не угрожают онкологией, и их прогноз благоприятный у преимущественного большинства пациентов. Однако в очень редких случаях возможна ангиосаркома кожи или же злокачественная гемангиоэндотелиома.
Симптомы ангиомы кожи
Первые признаки наличия ангиомы на кожных покровах различных частей тела в виде узелка вишневой или красной родинки – обнаруживаются визуально при рождении ребенка или у взрослого человека. Они могут быть плоскими или иметь форму полусферы, не исчезают при надавливании, не причиняют беспокойства и не вызывают никаких ощущений.
Легко узнать и винное родимое пятно (вид капиллярой мальформации): оно уже имеется у новорожденного; никогда не возвышается над кожей; имеет все оттенки красного и розового цвета, самые разные размеры и очертания (с нечеткими границами); локализуется на лице или голове. А еще эти пятна могут расти по мере роста детей и приобретать насыщенный пурпурный цвет. На их долю приходится свыше 10% пороков развития сосудов.
Диффузные капиллярные ангиомы кожи, имеющие цвет лосося (желто-розовый) и называемые «отметиной аиста», располагаются у младенцев на волосистой части головы, на шее, лбу или веках. Со временем они регрессируют и исчезают сами собой.
Симптомы ангиомы кожи в виде венозного озера (вид венозной мальформации) – опухолеобразные папулы различных форм голубоватого, красного или фиолетового цвета с локализацией на губах или веках (у детей); в пожилом возрасте (65 лет и старше) они появляются на ушах и чаще встречаются у мужчин.
Пауковидная ангиома кожи (с находящейся в центре красной папулой и расходящимися в разные стороны видимыми капиллярами) часто определяется дерматологами как ангиома звездчатая, сосудистый паук или телеангиэктазия. На них приходится до 40% всех сосудистых пороков развития. Данная ангиома локализуется по ходу верхней полой вены на лице, шее, на кистях и предплечьях рук, на верхней части грудной клетки у 10-15% здоровых взрослых и детей. Пауковидная ангиома склонна к регрессии: может постепенно уменьшаться в размерах, бледнеть, а со временем и вовсе исчезнуть и проявляться только на холоде или при повышенной температуре тела.
Такие «пауки» могут появляться у беременных, а также у женщин, пользующихся гормональными контрацептивами, что, возможно, связано с повышенным уровнем эстрогена. Как отмечают специалисты, наличие на коже более трех пауковидных ангиом может быть признаком патологии печени (треть больных циррозом печени имеют подобные «отметки» на коже), а также указывает на вероятность варикозного расширения вен пищевода.
Симптомы ангиомы кожи кавернозного характера , которые чаще всего называют гемангиомами, – наличие в эпидермисе синюшного или багрового узла, имеющего неровную поверхность; при прощупывании образование горячее, а при нажатии на него становится бледнее. Имеет тенденцию к росту.
К ангиомам кавернозного типа относится врожденное красное родимое пятно, получившее название «клубничный» невус или nevus vascularis. Первые признаки могут появиться через несколько недель после рождения ребенка в виде красного пятна (на лице, голове, спине и грудной клетке). Образование быстро растет (иногда до нескольких сантиметров) примерно до годовалого возраста, и на этом этапе имеет вид ярко-красной опухоли. Затем рост прекращается, и примерно через год начинается медленный регресс с изменением цвета до синевато-серого. В 50% случаев такая родинка исчезает к 5-ти годам, в 90% к 9-ти; на ее месте возможно формирование белесого шрама. Но клубничный невус больших размеров имеет негативные последствия в виде повышения уровня тромбоцитов в крови, что может привести к сердечной недостаточности.
Диагностика ангиомы кожи
Ангиома кожи, как правило, диагностируется в процессе осмотра пациента врачом-дерматологом, в том числе, с использованием дерматоскопа. И для большинства патологий кожи данного типа нет необходимости в проведении клинических исследований. Так что анализы, как правило, не требуются.
Однако когда обнаруживается патологическое изменение подлежащих тканей, необходима инструментальная диагностика ультразвуковое сканирование (УЗИ) сосудистого образования.
В более сложных случаях при изменении цвета и размера родинки или родимого пятна, нетипичных для конкретного вида ангиомы, при кровоточивости образования проводится полное обследование со сдачей всех анализов. При неопределенности в диагнозе (к примеру, при подозрении на узловую меланому или базальную карциному) проводится дифференциальная диагностика с помощью биопсии и гистологического исследования ткани образования, ангиографии, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Лечение ангиомы кожи
Дерматологическая ангиома в большинстве клинических случаев не нуждаются в лечении; к тому же, при антенатально обусловленном характере патологии лечение ангиомы кожи весьма проблематично. Типичный случай предполагает постановку диагноза, разъяснение пациенту (или родителям детей с различными родимыми пятнами), причин и клинических характеристик сосудистого образования и последующее наблюдение за его состоянием.
Оперативное лечение ангиом кожи проводится, если пациент обеспокоен своей внешностью, образования вызывают дискомфорт или находятся в области, которую легко задеть, что может привести к кровотечению. Такое лечение заключается в их удалении с помощью:
- импульсного лазера (PDL);
- прижигания высокочастотным электротоком (диатермокоагуляции или электрокаутеризации);
- фульгурации (бесконтактного прижигания плазмой);
- криодеструкции (замораживания выступающей узелковой ангиомы с жидким азотом);
- пункции и введения склерозирующих веществ (спирта);
- хирургического иссечения.
Для медикаментозной терапии кожных ангиом применяют такие лекарства, как:
- системные кортикостероиды (инъекции Преднизолона, Гидрокортизона и др. в очаг поражения способствуют остановке роста и ускоренной регрессии ангиомы);
- интерферон α-2а или α-2b (внутримышечное введение снижает пролиферацию ангиомы кожи);
- препараты, ингибирующие ангиогенез блокируют фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), применяются при патологической неоваскуляции.
Никаких проверок и клинических испытаний лечение травами, рекомендуемое для избавления от родимых пятен, не проходило, поэтому не нужно мазать красную родинку, nevus vascularis соком чистотела или алоэ, а винное родимое пятно отваром полыни. Вряд здесь поможет зола березовых дров или смесь яблочного уксуса с медом и черным перцем.
Масло чайного дерева, которое довольно эффективно при грибковых поражениях кожи и ногтей, тоже бессильно. Кроме того, оно может вызвать аллергическую реакцию.
Ангиома кожи может иметь различную локализацию и нередко вызывает определенный дискомфорт в косметическом отношении. Но на общем состоянии здоровья это никак не отражается, и профилактика данной патологии невозможна, так как нет способов для предотвращения ее возникновения. Сходите к врачу, покажите специалисту своего ребенка и придерживайтесь медицинских рекомендаций.
В 1879 г. W.A.Sturge сообщил о 6-лстней девочке с буфтальмом, гемипарезом и ангиомой кожи лица, вовлекавшей также слизистые оболочки губ, десен, неба, глотки и небного язычка. F.P.Weber (1922) при рентгенологическом обследовании пациента с ангиомой кожи лица и гемиплегией выявил у него интракраниальные кальцификаты. Синдром Штурге - Вебера - Краббе включает следующие клинические признаки:
Эпидемиология и генетические исследования. Заболевание, как правило, спорадическое. Известны казуистические случаи развития болезни у нескольких членов одной семьи. Объяснить механизм наследования с помощью законов Менделя не удается.
Офтальмологические проявления. Изменения глаз очень разнообразны, степень их выраженности значительно варьирует. Они включают ангиоматоз век, проминируюшие извитые конъюнктивальные и эписклеральные сосудистые сплетения, ипсилатеральную гетерохромию радужки, хороидальнуто гемангиому и глаукому.
Хороидальная ангиома наблюдается приблизительно у 40 % больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе. У некоторых из них хороидальная ангиома может быть локальной (ограниченной), представляя собой красно-оранжевое новообразование в заднем поле. У большинства больных отмечаютдиффузную ангиому хороидеи, распространяющуюся на все отделы сосудистой оболочки глаза, обусловливая офтальмоскопический феномен, называемый рефлексом «томатного кетчупа» (рис. 11.14).
Диффузная ангиома хороидеи чаще бывает врожденной и некоторое время развивается бессимптомно. Как правило, поражаются оба глаза. Обычно зрительные расстройства появляются в возрасте 6-12 лет. У детей с диффузной хороидальной ангиомой обычно отмечают гиперметропию, которая может постепенно увеличиваться.
При офтальмоскопии в этих случаях выявляют кистозную макулопатию, диффузные отложения твердого экссудата в заднем полюсе (см. рис. 11.14), извитость сосудов сетчатки, множественные артериовенозные коммуникации, гиперплазию пигментного эпителия сетчатки. Часто развивается экссудативная отслойка сетчатки (рис. 11.15). При эхографии у детей с диффузной ангиомой хороидеи фиксируют значительное утолщение сосудистой оболочки, преимущественно в заднем полюсе (см. рис. 11.15).
Глаукома развивается у 33 % больных с синдромом Штурге - Вебера. Неблагоприятным по простичсеким симптомом в развитии глаукомы у этих больных традиционно считают распространение ангиомы кожи лица на верхнее веко. Между тем R.F. Stevenson и J.D. Morin,| (1975) отметили, что у пациентов с невусом нижнего века глаукома развивается столь же часто, как и при поражении верхнего века. У некоторых больных с гемангиомой сосудистой оболочки при синдроме Штурге - Вебера развитие глаукомы может быть связано с гиперемией цилиарного тела, обусловливающей гиперсекрецию внутриглазной жидкости. Другими причинами развития глаукомы при синдроме Штурге - Вебера являются аномалии развития трабекулярной сети и артериовенозные коммуникации угла передней камеры, приводящие к нарушению оттока внутриглазной жидкости.
Системные проявления. Врожденная ангиома кожи лица («пламевидный нсвус», или «пятно портвейна») наблюдается почти у всех пациентов с болезнью Штурге - Вебера (см. рис. 11.13). Ангиома обычно располагается по ходу ветвей тройничного нерва, но иногда распространяется и на шейные сегменты.
Фокальные или генерализованные моторные пароксизмы наблюдаются у 80 % больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе. У некоторых возможно отставание в психическом развитии. Эти нарушения обусловлены замедлением скорости кровотока в пораженной мягкой мозговой оболочке, что приводит к аноксии подлежащего участка коры мозга. Сосудистые мальформации в затылочных долях могут вызывать темианоптические дефекты в поле зрения.
Типичный для ангиоматоза головного мозга радиологический признак - наличие кальцификатов в лептоменингеальном пространстве, локализующихся преимущественно в теменнозатылочной области (рис. 11.16).
Офтальмологическая реабилитация. При лечении больных с синдромом Штурге - Вебера - Краббе и глаукомой используют как медикаментозный, так и хирургический методы. Частым интраоперационным осложне¬нием фистулизирующих вмешательств у пациентов с синдромом Штурге - Вебера - Краббе является массивная хороидальная эффузия.
При локальных (ограниченных) ангномах хороидеи применяют лазерную коагуляцию и криотерапию, но, к сожалению, эти методы являются паллиативными, позволяя лишь на некоторое время замедлить прогрессирование болезни. Тем не менее в ряде случаев использование лазерной коагуляции дает возможность достаточно долго контролировать аккумуляцию субретинальной жидкости и сдерживать развитие экссудативной отслойки сетчатки, сохраняя у больных предметное зрение.
Лазерная коагуляция показана больным с ограниченной ангиомой хороидеи экстрафовеальной локализации, которая в некоторых случаях может сочетаться с экссудативной отслойкой сетчатки, распространяющейся на фовеа. До лазерной коагуляции для точного определения границ ангиомы необходимо проведение ФАГ. Для коагуляции ограниченных ангиом хороидеи обычно применяют аргоновый зеленый, неодим:ИАГ зеленый или диодный лазеры. Параметры коагуляции: экспозиция 0,1-1,0 с, диаметр пятна 200-50 0 мкм, мощность 200-800 мкВ. Параметры лазерной коагуляции подбирают таким образом, чтобы получить коагуляты II-III степени (белый очаг с четкими или резко черными границами). Коагуляцию сетчатки проводят непосредственно над ангиомой, при этом расстояние между соседними коагулятами не превышает их диаметр. После лазерной коагуляции в течение 1-2 нед происходит полная или частичная резорбция субретинальной жидкости и прилегание отслоенной сетчатки.
RAnand и соавт. применили ксеноновую или лазерную коагуляцию у 71 пациента (71 глаз) с ограниченной альной глаукомой. У 55 (78 % ) больных хороидальная ангиома сочеталась с экссудативной отслойкой сетчатки. После первого курса лечения полная резорбция субретинальной жидкости была достигнута в 79 % случаев. Тем не менее у 40 % пациентов была отмечена реаккумуляция субретинальной жидкости, что потребовало проведения дополнительной коагуляции, в результате которой авторам во всех случаях удалось достичь полного прилегания отслоенной сетчатки. После фото- или лазерной коагуляции повышение остроты зрения наблюдали у 20 % больных, стабилизацию или незначительные колебания - у 80 % . При повторном обследовании пациентов, у которых после лечения острота зрения превышала 20/200 , через ] 0 лет обнаружено ее снижение до 20/200 и ниже в 36 % случаев.
Наиболее эффективными методами лечения больных как с локальными, так и с диффузными ангиомами хороидеи считают лучевую и брахитерапию, а также внешнее направленное бесконтактное облучение. H.Schilling и соавт. (1997) сообщили об успешном применении внешнего направленного бесконтактного облучения для лечения диффузной ангиомы хороидеи у 12 больных (15 глаз) с синдромом Штурге - Вебера. В 6 глазах до лечения была также выявлена неоваскулярная глаукома, которую не удавалось купировать медикаментозно. Суммарная поглощенная доза за курс лечения составляла 20 Гр. У всех пациентов после лечения обнаружены уменьшению высоты опухоли, полная или частичная резорбция субрежидкости и прилегание отслоенной сетчатки. В результате лечения повышение остроты зрения на две и более строчки таблицы авторы отметили в 46,6 % глаз, стабилизацию остроты зрения или ее незначительные колебания - в 53,4 % . Внутриглазное давление у всех пациентов с неоваскулярной глаукомой достигло нормального уровня. Период наблюдения за больными составил в среднем 5,3 года. Случаев рецидива заболевания не отмечено.
У пациентов с диффузной ангиомой хороидеи и тотальной отслойкой сетчатки лучевую терапию проводят с органосохранной целью для предупреждения развития неоваскулярной глаукомы. С косметической целью может быть проведена лазерная терапия ангиомы кожи век.
Пламенеющий невус – это врожденное родимое пятно на коже лица, шеи, туловища. Представляет собой сосудистую патологию. Само не проходит. Хорошо лечится лазером.
Синонимы: винное пятно, пятно цвета портвейна, огненный невус, капиллярная ангиодисплазия лица, пылающий невус.
Пламенеющий невус у Михаила Горбачева
Пламенеющий невус
Причины
Основная причина винного пятна – внутриутробное нарушение развития сосудов кожи. Сосуды кожи в зоне пятна расширены, но не имеют опухолевого роста, как при гемангиоме. Такое состояние в медицине называют мальформацией, или дисплазией, то есть нарушением развития.
Внимание: пламенеющий невус - это не гемангиома и не рак!!! Это состояние не угрожает жизни ребенка.
Симптомы и проявления
Основной и главный симптом огненного пятна – у новорожденного на лице, на шее, редко на туловище появляются красные или красно-синюшные пятна неправильной формы. При диаскопии (надавливании пальцем) – пятно бледнеет.
Эти пятна:
- не чешутся, нет кожного зуда,
- не воспаляются,
- не кровоточат,
- не проходят самостоятельно,
- в размерах растут вместе с ребенком,
- с возрастом могут становиться более синюшными, могут появляться узелки в центре таких пятен (это ангиофибромы).
Капиллярная ангиодисплазия у женщины
Диагностика
Поставить диагноз пламенеющего невуса несложно.
Но есть большое НО:
В ряде случаев винные пятна на лице ребенка могут сочетаться с серьезными врожденными патологиями внутренних органов (головной или спинной мозг, глаза, карликовость или гигантизм конечности).
Поэтому врач-педиатр при первичном осмотре такого новорожденного должен в первую очередь исключить патологию внутренних органов. Врач должен назначить дополнительные обследования и консультации смежных специалистов (офтальмолог, невролог). И если такой патологии не будет найдено, то можно успокоиться и заняться лечением самого винного пятна на лице.
Даже в настоящее время детям с винными пятнами на коже часто ставят неверный диагноз - гемангиома. Если гемангиому вылечить очень сложно, что приводит к психологической деформации личности ребенка. То капиллярная ангиодисплазия, или пламенеющий невус, или винное пятно успешно лечится за несколько процедур. И впоследствии дети забывают о такой патологии, их никто не дразнит, у них успешно складывается личная жизнь.
Лечение
- прижигать жидким азотом -
- использовать обычный лазер -
- проводить склерозирование сосудов спиртом
Внимание: пламенеющий невус, винные пятна – эта патология очень успешно лечится. Если вам дерматолог сказал – смиритесь, это на всю жизнь, - не верьте ему. Смените дерматолога.
В последние 20 лет во всем мире лечение пламенеющего невуса проводится при помощи лазера.
Внимание: использовать можно только импульсный лазер на красителях (т.н. сосудистый лазер). Все остальные лазеры могут привести к ожогу кожи лица ребенка и образованию рубца.
Механизм действия импульсного лазера на красителях: лазерный пучок определенной мощности испускается в течение нескольких миллисекунд. Определенная длина волны лазера приводит к нагреванию капилляров (сосудов) кожи в зоне пятна. Сосуды склеиваются. Кровь по ним не протекает. Как результат – пятно становится светлее.
На саму кожу воздействие не оказывается. Ожога кожи нет – а значит и рубцов на коже нет.
Можно ли использовать народные средства?
Можно, вреда не будет. Но они НЕ ПОМОГУТ!!!
Когда надо начинать лечение?
Уже в первые месяцы жизни. Чем старше ребенок, тем пятно становится больше, темнее, и его сложнее вылечить.
Сколько процедур понадобится?
От 1 до 5 в зависимости от размеров и цвета пятна. Промежуток между процедурами – 2-4 недели.
Анестезия требуется?
Зависит от возраста ребенка и расположении пятна. Грудным детям проводят общий наркоз.
Смотрим видео, как в Российском онкологическом центре лечат детей с винными пятнами:
Невус Унны
Невус Унны – это родимое пятно красного цвета на коже лица, затылка и шеи у новорожденных. Встречается у 30-40% новорожденных. Проходит самостоятельно. Лечения не требует.
Синонимы: укус (или поцелуй) аиста, родовое пятно, лососевое пятно, пятно цвета красной рыбы, поцелуй ангела, затылочный невус, исчезающее пятно, телеангиэктатический невус.
Код по МКБ10: Q82.5 (врожденный неопухолевый невус)
Невус Унны у ребенка
Причины
Причины невуса Унны: расширения капилляров на коже головы в период родов. Ряд исследователей считают, что к этому приводит временная гипоксия плода, то есть нехватка кислорода во время родов. Также важным фактором является давление костей таза матери на кожу головы ребенка. Напомним, что голова у ребенка – самая объемная часть тела во время родов.
Внимание:
«поцелуй аиста», или невус Унны – это не гемангиома!!!
Это доброкачественный вариант пламенеющего невуса. То есть со временем это пятно проходит самостоятельно, без лечения.
Симптомы и клиника
Симптомы невуса Унны:
- пятно розового или красноватого цвета на коже носа, переносицы, лба, век, верхней губы, шеи, затылка, иногда на крестце,
- пятно плоское, не возвышается над соседней кожей,
- пятно неправильной формы, с более яркими участками проходящих сосудиков в центре (т.н. телеангиэктазии),
- при надавливании пальцем (диаскопии) пятно бледнеет в месте надавливания,
- при натуживании, плаче ребенка пятно становится ярким,
- нет зуда, не чешется, не болит.
Лечение
Лечения не требуется. Проходит самостоятельно в первые месяцы, иногда – первые годы жизни ребенка.
Прогноз благоприятный.
Если с возрастом, через 3-5 лет пятно не проходит, следует направить пациента на удаление пятна лазером на красителях (сосудистым лазером).
Народные средства?
Не помогают!!! Главный фактор в скорейшем заживлении пятна Унны – спокойный, бесстрессовый режим для грудного ребенка.
Внимание: если доктор на ваш вопрос не ответил, значит ответ уже есть на страницах сайта. Пользуйтесь поиском на сайте.
- Нейрофиброматоз.- Туберозный склероз.
- Синдром Стерджа-Вебера.
Каков тип наследования различных нейродерматозов?
- Нейрофиброматоз - аутосомно-доминантный.- Туберозный склероз - аутосомно-доминантный.
- Синдром Хиппеля-Линдау - аутосомно-доминантный.
- "Пигментное недержание" - Х-сцепленный доминантный.
- Синдром Стерджа-Вебера - спорадические случаи.
- Синдром Клиппеля-Тренонея-Вебера - спорадические случаи.
Каково происхождение термина факоматоз?
Термин "факоматоз"происходит от греч. phakos (пятно) и используется для обозначения кожных повреждений, имеющих пестрый вид и отграниченных от здоровой кожи. Такого вида очаги - маркеры заболеваний, относящихся к данной группе. Помимо дерматологических проявлений, при факоматозе отмечается гамартоматозное поражение тканей других органов, особенно глаз и центральной нервной системы. Чаще используется термин "нейрокожный синдром".Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза-1?
Наличие двух или более признаков из нижеперечисленных:- пятна типа "кофе с молоком" (6 или более пятен диаметром более 5 мм до полового созревания, диаметром более 15 мм после полового созревания);
- "веснушки" (в паховой или подмышечных областях);
- нейрофибромы (2 или более) любого типа или 1 плексиформная нейрофиброма;
- глиома зрительного нерва;
- узелки Лиша (2 или более);
- характерные костные патологии (дисплазия клиновидной кости черепа, утончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с псевдоартрозом или без такового);
- Нейрофиброматоз-1 (НФ-1) у ближайших родственников.
Чем НФ-1 отличается от НФ-2?
НФ-1, классическая болезнь Реклингхаузена , имеет более широкое распространение (1: 3000-4000 новорожденных); на НФ-1 приходится до 90% случаев нейрофиброматоза. НФ-2 встречается с частотой 1: 50 000 новорожденных и характеризуется наличием двухсторонних невром слухового нерва, внутричерепных опухолей и опухолей спинномозгового канала, а также обнаружением аналогичной патологии у ближайших родственников. Возникновение НФ-1 связано с повреждением 17-й хромосомы, а в основе НФ-2 лежит повреждение 22-й хромосомы. При НФ-2 редко отмечаются кожные проявления и периферические невромы. Описаны также другие подтипы нейрофиброматоза (например сегментное распределение), которое наблюдается значительно реже.Как часто у новорожденных встречаются пятна типа кофе с молоком?
Почти у 2% новорожденных негроидной расы на коже обнаруживаются три пятна типа "кофе с молоком", тогда как у 0,3% белых новорожденных выявляется только одно такое пятно. Развитие нейрофиброматоза более вероятно у детей европейской расы с множественными пятнами типа "кофе с молоком". В старшей возрастной группе одиночное пятно диаметром более 5 мм отмечается у 10% белых детей и у 25% детей с черной кожей.Какова вероятность развития нейрофиброматоза у 2-летнего ребенка, на коже которого имеется 7 пятен типа "кофе с молоком" диаметром более 5 мм?
У такого ребенка нейрофиброматоз (чаще всего I типа) разовьется с вероятностью до 75%. При ежегодных осмотрах необходимо проводить полное дерматологическое и офтальмологическое обследование и измерять артериальное давление.Как часто у больных с НФ-1 отягощен семейный анамнез?
Для данного аутосомно-доминантного заболевания характерна высокая частота возникновения спонтанных мутаций, поэтому лишь у 50% больных в семейном анамнезе сообщается о случаях НФ-1.Что представляют собой узелки Лиша?
Это пигментные гамартомы радужной оболочки. Их не всегда обнаруживают у новорожденных с НФ-1, но они появляются у 90% таких больных по достижении ими 6-летнего возраста.Какие диагностические признаки туберозного склероза?
- Ангиофибромы лица.- Подъязычные или околоязычные фибромы.
- "Бугры" коркового слоя.
- Субэпендимальные узлы или гигантоклеточные астроцитомы (подтвержденные гистологически).
- Множественные кальцифицированные субэпендимальные узлы, выбухающие в полость желудочка (подтвержденные при рентгенографии).
- Множественные астроцитомы сетчатки.
Какие начальные симптомы туберозного склероза встречаются наиболее часто?
Припадки. Почти у 90% больных с туберозным склерозом наблюдаются припадки различных типов. Это заболевание является причиной 5-10% случаев развития младенческих судорожных припадков. Задержка умственного развития отмечается у 60% таких больных.Почему термин "аденома сальной железы" не следует употреблять при описании симптомов, имеющихся у больного туберозным склерозом?
При биопсии данные образования оказываются ангиофибромами; они не имеют отношения ни к аденомам, ни к сальным железам. Высыпания этого типа возникают почти у 75% больных в возрасте 5-13 лет и локализуются обычно на лице (в основном на носу). Это мономорфные папулезные элементы красного цвета; часто их ошибочно принимают за акне.Что такое "tuber" при туберозном склерозе?
Это узелки диаметром 1-2 см, состоящие из мелких звездчатых нейронов и элементов астроглии, происходящих из линий примитивных клеток, возникающих в результате патологической дифференцировки. Такие узелки могут обнаруживаться в различных отделах коры мозга. На ощупь они плотные, как маленькие картофелины.Из какой ткани состоят "шагреневые" участки?
"Шагреневые" участки представляют собой области утолщения кожи, имеющие вид булыжной мостовой. При биопсии определяется, что это соединительно-тканные невусы. Термин "шагреневый" происходит от названия специально обработанной кожи, которой в процессе выделки придают рельефный рисунок.Какие типы "пятен портвейна" на лице с наибольшей вероятностью связаны с патологией ЦНС или с офтальмологической патологией?
"Пятна портвейна" могут представлять собой изолированные родимые пятна на коже, а также могут быть связаны с патологическими изменениями других тканей, особенно подлежащих: (1) хориоидальных сосудов глаза (в результате развивается глаукома); (2) лептоменингеальных сосудов головного мозга (в результате возникают эпилептиформные припадки; (3) спинного мозга (в результате образуются гемангиомы. Исследование, проведенное Таллманом и соавторами, выявило, что развитие глаукомы и/или возникновение припадков более вероятно у детей с "пятнами портвейна", у которых отмечается:1) вовлечение век;
2) симметрично расположенные "родимые" пятна;
3) вовлечение всех трех ветвей тройничного нерва на одной стороне.
При обнаружении таких признаков показаны офтальмологическое обследование и компьютерную томографию (или ЯМР-томография).
Каковы три стадии "пигментного недержания"?
Incontinentia pigmenti - Х-сцепленный наследуемый по доминантному типу синдром, при котором имеют место периодическое возникновение припадков и задержка умственного развития. Плод мужского пола обычно погибает внутриутробно, поэтому 100% больных - девочки.Стадия 1
Везикулярная - на коже туловища и конечностей новорожденной появляются цепочки пузырей, которые разрешаются в течение нескольких недель или месяцев. Эти пузыри могут напоминать везикулы, образующиеся при герпесе . При микроскопическом исследовании в везикулярной жидкости обнаруживаются эозинофилы.
Стадия 2
Веррукозная - кожные высыпания появляются в возрасте около 3-7 мес. Элементы высыпаний похожи на коричневые гиперкератозные бородавки. Высыпания исчезают к 1-2 годам.
Стадия 3
Пигментная - возникают спиралевидные гиперпигментированные ("мраморный кекс") линейные высыпания, элементами которых являются пятна. Высыпания могут исчезать с течением времени; к началу периода юности или зрелости обычно наблюдается только остаточная гипопигментация (что иногда рассматривается как стадия 4).
Родимые пятна - цветные пятна на коже, которые присутствуют у детей при рождении или появляются вскоре после рождения. У более 10 из 100 младенцев есть родинки.
Родинки бывают разного цвета - ярко-красные, розовые, коричневые, и голубоватые. Они могут быть плоскими или рельефными. Родинки различают по цвету и внешнему виду.
Наиболее распространенные типы родинок включают в себя:
Пятна цвета кофе с молоком
Это пятна светло-коричневого цвета. Наличие до трех таких пятен на теле, как правило, нормально. Большее количество пятен, возможно, указывает на расстройство, которое называется нейрофиброматоз - генетическое заболевание, вызывающее опухоли кожи.
Гемангиомы
Гемангиомы - плоские или слегка приподнятые пятна, имеющие ярко-красный или синеватый цвет. Они могут появиться на любом участке тела, но часто встречаются на лице, голове и шее. Гемангиомы обычно присутствуют при рождении или развиваются в течение первых нескольких недель жизни. Эти родимые пятна, как правило, быстро растут в течение первых 12 месяцев жизни ребенка. Но они перестают расти после первого года, а затем постепенно исчезают. Гемангиомы также могут быть обнаружены внутри тела. Есть два типа гемангиом:
- Земляничная (клубничная) гемангиома - этот тип гемангиомы, как правило, немного приподнят над кожей и имеет ярко-красный цвет. Этот цвет связан с многочисленными, расширенными кровеносными сосудами, которые расположены близко к поверхности кожи. Эти гемангиомы обычно исчезают самостоятельно до десяти лет (в возрасте до пяти лет почти у половины детей). Большинство из них даже не требуют никакого лечения, если не расположены в местах, где они могли бы нарушить нормальные функции организма, например, вокруг рта, носа, глаз, ануса или горла.
- Кавернозная гемангиома - этот тип гемангиомы располагается под кожей. Они более опухшие, чем клубничные гемангиомы, а также имеют более голубоватый цвет. Этот тип гемангиомы имеет меньшую вероятность исчезнуть самостоятельно. Гемангиома на лице иногда похожа на симптомы сосудистых пороков развития мозга, поэтому врач может рекомендовать МРТ , чтобы поставить точный диагноз.
«Пятна цвета лосося»
Их часто называют "поцелуи ангела" или "укусы аиста". Эти безвредные родинки розоватого или светло-красного цвета могут быть обнаружены в любом месте на теле ребенка, но чаще всего они появляются на задней части головы и шеи. Обычно они едва видны. Для этого типа родимого пятна лечение не требуется.
Обычные родинки
Родинки имеют вид темно-коричневых или черных пятен. Почти каждый человек имеет небольшие родинки. Они обычно появляются после рождения, и на самом деле это небольшие группы окрашенных (пигментированных) клеток кожи.
Монгольские пятна
Эти плоские родимые пятна на поверхности кожи имеют серо-голубой цвет и часто расположены на ягодицах или у основания позвоночника. Монгольские родимые пятна безвредны, однако их иногда ошибочно принимают за синяки. Монгольские пятна, как правило, исчезают в период полового созревания.
Пятна цвета портвейна
Пятна цвета портвейна - розовые, красные, или фиолетовые пятна на коже. Они могут быть разного размера и возникать на лице, шее, руках или ногах. Большие пятна цвета портвейна на лице могут быть признаками синдрома Стердж-Вебера, который может закончиться приступами и интеллектуальной инвалидностью.
Врожденный волосатый невус
Врожденный волосатый невус (гигантский волосатый невус) является темным, текстурированным пятном, существующим с рождения. Многие из них покрыты, по крайней мере, частично, волосами. Они могут быть очень большими, покрывать брюшную полость и бедра, или иметь меньший размер и могут быть многоочаговыми. Это родимое пятно в некоторый момент жизни может перерасти в меланому. Врожденный волосатый невус удаляется по мере возможности. В зависимости от размера и местоположения невуса может возникнуть потребность в восстановительной операции, чтобы достичь хорошего косметического результата.
Причины появления родинок
Точная причина появления родинок неизвестна.
Факторы риска родимых пятен
Факторы, которые повышают вероятность появления родинок:
- Гемангиомы чаще встречается у женщин и недоношенных детей;
- Монгольские пятна чаще встречаются среди жителей Азии, африканцев, индейцев и латиноамериканцев;
- Пятна кофе с молоком чаще встречаются у афро-американцев.
Симптомы родимых пятен
Приведенные симптомы, кроме родинок могут быть вызваны другими заболеваниями. Сообщите врачу, если у вас есть любой из них.
Симптомы включают в себя:
- Изменения в цвете кожи (кожа светлее или темнее чем обычно);
- Приподнятость или припухлость на коже;
- Изменения в текстуре кожи;
- Другие повреждения на коже.
- Могут отличаться по размеру и внешнему виду;
- Скорее всего, присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель или месяцев жизни;
- Обычно встречаются на лице и шее.
Большинство из родимых пятен, хотя косметически нежелательным, но как правило, безвредны. Тем не менее, гемангиомы и пятна цвета портвейна могут привести к некоторым осложнениям:
Гемангиомы
- Открытая рана или язва;
- Непривлекательный внешний вид или нарушение функции близлежащих органов (например, глаз или рта);
- Чрезмерное кровотечение после травмы;
- Внезапный и быстрый рост.
Пятна цвета портвейна
- Эмоциональные и социальные осложнения;
- Вмешательство с функцией близлежащих органов (например, глаз);
- Проблемы роста;
- Легкое кровотечение.
В редких случаях родинки могут стать злокачественными. Любые подозрительные пигментированные поражения должны быть осмотрены врачом и находиться под наблюдением или удалены.
Диагностика родимых пятен
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Родинки, как правило, диагностируются на основании внешнего вида кожи. Если есть какие-либо подозрения в диагностике родинок, для лабораторного исследования может быть назначена биопсия , и вы можете быть направлены к дерматологу - врачу, который специализируется на кожных заболеваниях.
Лечение родимых пятен
Большинство родимых пятен не требуют медицинского вмешательства. Лечение, как правило, рекомендуется в следующих случаях:
- Косметически нежелательный эффект;
- Родинка вызывает дискомфорт и осложнения;
- Родинка имеет потенциал для развития в более тяжелое состояние, например опухоль (редко).
Варианты лечения включают следующее:
- Кортикостероидные препараты - противовоспалительные лекарства, которые могут назначены перорально или в виде инъекций. Это наиболее распространенный метод лечения для быстро растущих гемангиом. Тем не менее, кортикостероидные препараты длительного использования, принимаемые перорально, имеют ряд рисков, в том числе замедление роста детей и повышение уровня сахара в крови;
- Лазерная терапия - лазер может быть использован для предотвращения роста гемангиом и удаления гемангиом и пятен цвета портвейна;
- Хирургическая операция - может быть необходима для удаления пигментированных поражений (например, родинок) или удаления шрамов от других методов лечения;
- Косметические средства - есть много средств макияжа, которые эффективно прикрывают родимые пятна. Их иногда называют корректирующие и маскирующие косметические средства.
Для проходящих лечение или наблюдение важны регулярные осмотры у врача или дерматолога.
Профилактика родинок
Не существует методов, позволяющих предотвратить появление родинок. Родинки являются врожденными и присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель жизни.
