Тромбофилия при беременности – это группа заболеваний, которые способствуют повышенной свертываемости крови. Люди с тромбофилией склонны к тромбообразованию (к образованию сгустков крови), поскольку их организм вырабатывает:

слишком большое количество определенных белков, которые повышают свертывание крови;
или слишком малое количество анти-свертывающих белков, которые предотвращают образование кровяного сгустка.

Тромбофилия может быть наследственным или приобретенным заболеванием. Около 15% людей в Европе страдают от наследственной тромбофилии. Приобретенная тромбофилия менее распространены. Во время беременности повышенная свертываемость крови может представлять серьезную опасность.

Симптомы тромбофилии

Люди с тромбофилией редко имеют симптомы. Лишь у некоторых развиваются тромбозы – сгустки крови – особенно в венах в голени, что вызывает отек, покраснение и дискомфорт. Это состояние называется тромбозом глубоких вен, и оно часто диагностируется с помощью ультразвукового исследования или других тестов, позволяющих получить изображение. Как правило, сгустки в крови (тромбы) подлежат лечению антикоагулянтами (разжижающими кровь препаратами).

Тромбы могут стать опасным для жизни, если они оторвутся с места и через кровоток попадут к жизненно важным органам. Это состояние называется венозной тромбоэмболией (ВТЭ). Когда тромбы закупоривают кровеносные сосуды в легких, это называется тромбоэмболией легочной артерии. Данное состояние может вызвать серьезные затруднения дыхания, а иногда и смерть. Тромбы, которые закупоривают кровеносные сосуды в мозгу или в сердце, могут привести к инсульту или инфаркту.

Человек с тромбофилией более склонен к образованию тромбов, если у него есть следующие факторы риска:

семейная история ВТЭ у одного из родителей, у родного брата (сестры);
во время беременности и в послеродовом периоде (около 6 недель после родов);
при полной иммобилизации (например, вследствие переломов костей) или после проведения операции.

Типы тромбофилии

Наследственная тромбофилия включает в себя:

фактор V Лейдена и мутации протромбина – наиболее распространенные типы наследственной тромбофилии. Они встречаются у 2 – 7% больных людей;
дефицит антитромбина, протеина С и белка S – от данных типов заболевания страдает около 1% людей.

Все эти типы наследуются по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что человек должен унаследовать ген только от одного родителя. Таким образом, каждый ребенок, хотя бы один из родителей у которого болен тромбофилией, имеет 50% шанс унаследовать заболевание.

Наиболее распространенным типом приобретенной тромбофилии является антифосфолипидный синдром (АФС), который встречается примерно у 5% беременных женщин. При АФС организм вырабатывает антитела, которые атакуют определенные жиры (фосфолипиды), которые выстилают кровеносные сосуды, что приводит к образованию сгустков крови. АФС является аутоиммунным заболеванием, таким же, как артрит и системная красная волчанка (СКВ). Около 40% имеют , что может способствовать увеличению риска осложнений беременности у таких женщин.

Влияние тромбофилии на беременность

Большинство женщин с предрасположенностью к повышенной свертываемости крови имеют здоровую беременность. Тем не менее, у этих женщин с большей вероятностью, чем у здоровых беременных женщин, могут развиться варикозное расширение вен, тромбоз глубоких вен и некоторые другие осложнения беременности.

Однако, даже у беременных женщин, которые не имеют проблем со свертываемостью крови, может чаще, чем у небеременных, развиваться тромбоз глубоких вен и эмболия. Это связано с нормальными, связанными с беременностью, изменениями в процессе свертывания крови, которые призваны ограничить потерю крови во время родов.

Тем не менее, исследования показывают, что по крайней мере 50% беременных женщин, у которых развивается легочная эмболия или другие ВТЭ, страдают от тромбофилии. Легочная эмболия является одной из ведущих причин материнской смертности в Европе. Также риск легочной эмболии у небеременных женщин некоторые исследователи связывают с побочными эффектами противозачаточных таблеток.

Тромбофилия также может способствовать осложнениям беременности, включая:

повторные выкидыши, которые, как правило, происходит после десятой недели беременности;
мертворождения во втором или третьем триместре;
, опасное для матери и ребенка.

Антифосфолипидный синдром связан с 10 – 20% случаев привычных выкидышей (повторных потерь беременности). АФС также связан с другими осложнениями беременности:

плохим ростом плода;
преждевременными родами.

Медики считают, что эти проблемы могут быть вызваны сгустками крови в плацентарных сосудах, которые снижают приток крови к плоду.

Диагностика тромбофилии

Для постановки диагноза врач назначает пациенту анализ крови. Такое обследование должно быть предложено всем беременным женщинам, у которых уже были случаи образования тромбов и тем, у которых есть варикоз на ногах. Также врач порекомендует пройти анализ, если у женщины есть:

семейная история венозной тромбоэмболии в возрасте до 50 лет;
история осложнений предыдущей или текущей беременности, в том числе два или более выкидышей после 10 недель беременности, мертворождения, ранняя или тяжелая преэклампсия или проблем с ростом плода.

Лечение тромбофилии у беременных женщин

Лечение зависит от конкретного типа тромбофилии. Некоторые женщины с тромбофилии может не нуждаются в лечении. Женщины с тромбофилией, которые уже имели тромбы, лечатся во время беременности и в послеродовом периоде препаратами-антикоагулянтами.

Женщины с тяжелой унаследованной тромбофилией (например, с дефицитом антитромбина) также обычно лечатся антикоагулянтами, даже если у них нет сгустков в крови. Во время беременности этим женщинам обычно вводят по несколько раз в день инъекции гепарина или более новую версию препарата – низкомолекулярный гепарин. Эти препараты не способны проникать через плаценту, поэтому они считаются безопасными для ребенка.

После родов женщины с тромбофилией в течение 6 недель проходят курс лечения пероральным антикоагулянтом – варфарином – в дополнение к гепарину или вместо него. Варфарин безопасно принимать во время кормления грудью, однако он не рекомендуется во время беременности, т.к. проникает через плаценту и может вызвать врожденные дефекты.

Женщины с АФС, которые имеют историю тромбозов и/или привычных выкидышей, лечатся антикоагулянтами во время беременности и в послеродовом периоде. Также таким женщинам могут быть назначены низкие дозы аспирина наряду с гепарином. Исследования показывают, что комбинация этих препаратов для предупреждения невынашивания беременности более эффективна, чем каждый препарат в отдельности.

Не все женщины с тромбофилией нуждаются в лечении, пока они беременны. Женщина должна обсудить со своим врачом индивидуальные риски образования тромбов и осложнений беременности, а также тяжести тромбофилии, чтобы принять решение, нуждается ли женщина в лечении. Лечение гепарином представляет некоторый риск побочных эффектов, в том числе потери костной массы и потенциально опасных изменений в формуле крови.

Лечение тромбофилии при беременности не рекомендовано женщинам с менее тяжелой формой заболевания (например, с фактором V Лейдена или мутацией протромбина), у которых нет личной или семейной истории тромбообразования. Риск развития венозной тромбоэмболии в этом случае составляет менее 0,2% (то есть в 1 случае из 500 беременностей с этими типами тромбофилии).

Тромбофилия: возникновение, генетическая составляющая, виды, лечение, риски

Тромбофилия характеризуется повышенным тромбообразованием там, где это совсем не нужно . Это может приводить к довольно серьезным состояниям, способным повлечь смерть больного. Например, (тромбоэмболия легочной артерии) могут стать следствием тромбофилии.

Известно, что при нормальном функционировании и противосвертывания наша кровь остается в жидком состоянии, течет по сосудам, обогащает необходимыми веществами ткани всех органов и уносит оттуда продукты метаболизма. Если в организме все благополучно, обе системы работают слаженно, их факторы находятся на нужном уровне, то агрегатное состояние крови пребывает в оптимальном режиме и внутрисосудистого свертывания не происходит так же, как и неконтролируемых кровотечений.

Повреждения сосудистой стенки при травмах, операциях, а также состояния, протекающие без нарушения целостности эндотелия, но с повышенным свертыванием крови по другой причине, включают свертывающую систему, которая обеспечивает образование . Однако, сделав свое дело при кровотечениях, система свертывания должна передать работу противосвертывающей системе, которая уберет ненужные сгустки и приведет в норму стенку сосуда. А в нормальном состоянии кровь вообще не должна сворачиваться внутри сосуда, но почему-то это не всегда так. Почему? Вот тут-то и пора вспомнить о тромбофилии – виновнице периодически возникающих , опасных для жизни человека.

Тромбофилия может быть запрограммированной

Известно, что многие формы этого заболевания имеют врожденный характер, стало быть, они первоначально были определены генетическим кодом еще до рождения человека, где, однако, следует различать:

Генетическую предрасположенность, когда болезнь может себя и не проявить, если не будет факторов, запускающих механизм ее развития;
Болезнь, возникающая впервые в результате мутации генов на раннем этапе эмбрионального развития, в дальнейшем становится наследственной и может передаваться потомству;
Наследственное заболевание, обусловленное геномной и структурной мутацией хромосом в предыдущих поколениях и передаваемое потомству по наследству. Впрочем, здесь играет роль, в каком состоянии находится ген болезни: доминантном или рецессивном (полиморфизм генов). В доминантном – патология вылезет наружу в любом случае, будь то гомо- или гетерозигота. Рецессивное же состояние гена способно проявлять себя лишь тогда, когда встречаются два слабых аллеля, которые образуют гомозиготу.

Что касается гетерозиготных организмов, имеющих патологический ген в рецессивном состоянии, то они в большинстве случаев не только не страдают от этого, но иной раз оказываются более устойчивыми и жизнеспособными по сравнению с нормальными особями. Однако полиморфизм генов (альтернативные варианты генов – патологического и нормального) при различных болезнях проявляет себя по-разному и в каждом конкретном случае требует изучения. Касательно тромбофилии учеными проведены и продолжают проводиться исследования, позволяющие рассчитать степень риска тромбозов при полиморфизме того или иного гена.

Чтобы читателю был более понятен механизм формирования врожденной тромбофилии, следует подробнее рассмотреть некоторые генетические аспекты, как, например, понятие «генная мутация».

Мутация генов

На деле гены оказались не такими уж стабильными, данными раз и навсегда. Гены меняются с различной частотой (от 10 -2 до 10 -5 в среднем), что приводит к появлению новых признаков, кстати, не всегда полезных. Это и есть мутация, и в случае с тромбофилией она справедливо считается вредной.

К мутации генов, а, следовательно, к повышенной частоте встречаемости наследственных заболеваний могут подтолкнуть некоторые факторы, концентрация которых последнее время заметно увеличивается. Возникновению аллелей, негативно влияющих на здоровье организма, способствует деятельность самого человека:

Техногенные катастрофы:
Загрязнение окружающей среды (пестициды, различные виды топлива, бытовая химия);
Применение лекарственных средств, пищевых добавок, генетически модифицированных продуктов питания;
Радиационное излучение.

Мутагенез – случайный процесс, поскольку заранее нельзя предугадать, какой ген в неблагоприятных (или благоприятных?) условиях изменится. И в какую сторону – тоже неизвестно. Мутационный процесс происходит сам по себе, меняя наследственные свойства и, на примере тромбофилии, можно утверждать, что не всегда в лучшую сторону.

Полиморфизм генов и его значение в акушерской практике

Такое состояние, как беременность, заметно провоцирует тромбогенные сдвиги , особенно, если имеет место предрасположенность или наследственное заболевание, поэтому женщине при планировании пополнения в семье хорошо бы выяснить свою родословную. В настоящее время найдены гены тромбофилии, способствующие развитию тромбозов при беременности, в родах и послеродовом периоде, где самыми значимыми считаются следующие:

Полиморфизм генов фактора (G20210A) ведет к бесплодию, нарушению внутриутробного развития и даже гибели плода, тромбоэмболиям и тромбозам, инфаркту миокарда (ИМ) и ;
Полиморфизм генов фактора Лейдена FV (G1691A) при беременности имеет большое значение, поскольку способен провоцировать выкидыши и отрицательно влиять на плод, а, кроме этого, может стать причиной ИМ; , тромбоэмболии;
Мутация генов PAI-1 (SERPINE1) снижает активность всей противосвертывающей системы, поэтому считается одним из главных ее компонентов;
Конкретная роль мутации гена MTHFR C677T именно в тромбообразовании до конца не выяснена, хотя занимаются этой проблемой уже более 10 лет, однако то, что она влияет на сосуды, повреждает их и тем самым способствует образованию сгустка, уже имеет подтверждение в научных кругах.

Эти и другие факторы (гены ITGA2, ITGB3, мутация которых детерминирует усиленную агрегацию тромбоцитов, аномалии FGB – , дефицит , недостаток белков С и S) относят к наследственной патологии и считают маркерами тромбофилии.

Тромбозы и тромбоэмболии – очень страшная вещь при беременности, они дают высокий процент материнской смертности и гибели плода , поэтому принятые заранее меры будут нелишними. Роды при тромбофилии, как правило, всегда преждевременны (35-37 недель).

Иметь свою генетическую карту было бы полезно и другим людям. Хотя бы для профилактики осложнений усиленного образования тромбов (инфаркты, ТЭЛА и др.). Однако пока определение генетических маркеров получило широкое распространение в кардиологии да в акушерской практике, где основанием для назначения анализа на тромбофилию являются:

Планирование беременности;
Тромбозы в прошлом;
Наличие тромбозов, тромбоэмболий и смертельных случаев от них в семье;
Выкидыши, бесплодие.

Кроме акушерства, где имеется самый высокий риск развития патологии, создающий экстремальные условия и требующий неотложных мер, кардиогенетика позволяет избежать тромботических осложнений в хирургии (травмы, операции), онкологии (химиотерапия) и, конечно, в самой кардиологии (ИБС, инфаркты миокарда и головного мозга, ), где помимо этого, дополнительную группу риска могут составлять:

Пациенты, имеющие ;
Изрядно упитанные люди;
Женщины, принимающие гормональные оральные контрацептивы;
Люди, занятые на тяжелых физических работах.

Кардиогенетика позволяет найти генетические аномалии генов системы гемостаза, их полиморфизм, а, следовательно, предрасположенность к тромбозам путем проведения сложного анализа на молекулярно-генетическом уровне, который обычно производится с помощью ПЦР-диагностики (полимеразная цепная реакция).

Формы и группы тромбофилий

Кроме врожденной патологии, понятно, что есть еще и приобретенная, причины которой кроются в тех же неблагоприятных факторах окружающей среды, применении некоторых лекарственных препаратов, увлечении биодобавками и очень большими и красивыми дарами садов и огородов (а попросту генной инженерии), привезенными из отдельных стран дальнего зарубежья, где они не запрещены.

Тем не менее, и наследственная, и врожденная патология противосвертывающей системы имеет одну суть – изменение свойств крови, нарушающее гемостаз и приводящее к тромбозам и тромбоэмболиям . В связи с этим в группе гематогенных тромбофилий выделяют формы, причинами которых являются различные изменения соотношения коагулянтов и ингибиторов, а также другие факторы, влияющие на систему гемостаза.

Нарушение реологических свойств крови характеризуется снижением кровотока в капиллярном русле, увеличением эритроцитов свыше 5,5 х 10 12 /л и патологическим состоянием красных кровяных телец. К этой группе заболеваний относятся:

(полицитемия), эритроцитозы;
Сгущение крови и другие случаи повышения ;
Парапротеиинемия ( и др.), сопровождаемая , или гиперфибриногенемия, возникающая по той же причине и весьма опасная для беременных и плода;
Инфаркты и тромботические кризы, вызванные нарушением движения крови из-за измененной структуры и внешнего вида красных кровяных телец.

Патологические изменения, нарушение функциональных способностей и повышенное содержание кровяных пластинок объединяет гипертромбоцитозы, полученные по наследству, и гиперагрегацию, приобретенную в процессе жизни. Они возникают на фоне:

Злокачественных опухолей;
Чрезмерной продукцией в сосудистых стенках;
Уменьшенного содержания стимулятора производства простациклина, представляющего собой мощный ингибитор агрегации тромбоцитов;
Перенасыщения стимулирующими компонентами плазмы или, наоборот, их дефиците ().

Недостаток или аномальное состояние естественных антикоагулянтов (белки С и S, антитромбин III, компоненты фибринолитической системы) или высокое содержание их ингибиторов так же представляют собой отдельную форму гематогенной тромбофилии.

Кроме этого, в отдельные группы выделены врожденные аномалии фибриногена (дисфибриногенемия) и тромбофилии иммуногуморального происхождения, к которым отнесен антифосфолипидный синдром (АФС), обусловленный высокой концентрацией в крови антител к фосфолипидам (антикардиолипин, «волчаночный» антикоагулянт).

Особняком стоят ятрогенные тромбофилии , которые связаны непосредственно с лечением (неконтролируемым или некомпенсируемым).

Когда не хватает AT III или протеинов С и S

Недостаточное количество антитромбина III , удельный вес которого в норме составляет порядка 80% всей антикоагуляционной (антитромбиновой) активности, передается с аутосомой по наследству или приобретается вторично в результате угнетения его продукции либо избыточного потребления при коагуляции (или чрезмерной активации). Это можно наблюдать в случаях:

Беременности, особенно с токсикозом, и у носителей второй по системе АВ0 – А(II);
После оперативных вмешательств, при которых, так или иначе, но целостность сосудистой стенки нарушается;
Некоторых видов новообразований;
Длительной антикоагулянтной терапии;
Приема комбинированных оральных контрацептивов (КОК).

Основные симптомы недостатка АT III, конечно же, тромбозы, проявляющиеся по-разному. Крайне тяжелая форма дефицита не дает дожить даже до подросткового возраста. Она характеризуется:

Постоянными рецидивами образования тромбов в периферическом и висцеральном венозном русле, в сосудах сердца и головного мозга;
Тромбоэмболиями (легочная артерия).

Несколько лучше выглядит менее тяжелая , но все же неблагоприятная, форма, возникающая позже, к годам 15-25, которая, однако, также протекает с инфарктами в любых органах, а в легких и миокарде – в первую очередь;

Для пограничной формы возникающие спонтанно тромбозы не характерны, но при определенных обстоятельствах (неподвижность тела, незадолго до родов и после них, послеоперационный период, травмы) появляется высокий риск развития ТЭЛА.

Потенциальная форма практически не имеет самопроизвольных тромбозов, а ее проявление всегда связанно с условиями, предрасполагающими к заболеванию. Например, та же беременность при такой разновидности станет причиной дебюта болезни.

Основное лечение данной формы тромбофилии – заместительное. В этом качестве лучше всего подходят трансфузии АТ III-концентрата и плазмы свежезамороженной, так как гепарин дает очень слабый эффект. Кроме этого, назначаются гормоны, тромболитики, препараты снижающие ПТИ (протромбиновый индекс).

Недостаток белков С и S , которые продуцируются в печени с участием витамина К, по своим характеристикам очень напоминает дефицит АТ III. Может быть наследственным или вторичным (болезни печени, механическая желтуха, недостаток витамина К, длительное использование антикоагулянтов в больших дозах). Для этой патологии свойственны симптомы политромботического синдрома (тромбозы возникают и в венозных, и в артериальных сосудах).

Клинические проявления дефицита протеинов выражаются:

Некрозами кожи;
, локализованной в любых местах, иногда между собой ничем не связанных (от губ и ушей до мошонки и молочных желез);
Злокачественной пурпурой новорожденных, стартом для которой стал ДВС-синдром при врожденной нехватке протеина С.

Видимые проявления тромбофилии

Диагностика патологии заключается в определении концентрации в плазме соответствующих белков (С и S).

Лечебная тактика: ликвидация причин патологии, трансфузии свежезамороженной плазмы, введение гепарина и концентратов данных белков.

Аномальные состояния протромбина, фактора Лейдена (FV) и фибриногена, нарушение фибринолиза

Патология, формирующаяся в результате наследственной аномалии фактора Лейдена (резистентность активированного FV к протеину С), встречается нередко и выражается склонностью к тромбозам (рецидивирующим).

Аномалии фибриногена , возникающие на молекулярном уровне, также принадлежат к наследственной патологии и также проявляются усиленным тромбообразованием, однако для них очень свойственно сочетание двух, казалось бы, противоположных явлений: тромбофилия и гипокоагуляция с удлинением свертывания и/или замедленным фибринолизом.

Нарушения фибринолиза тоже можно представить в виде двух вариантов: наследственного (нарушение продукции активатора плазминогена или его самого, молекулярные аномалии) и приобретенного либо вторичного дефицита, свойственного для диссеминированного внутрисосудистого свертывания, массивных тромбозов, лечения препаратами, стимулирующими фибринолиз. Провокаторами такой формы тромбофилии могут стать:

Повреждение эндотелия в результате травм и оперативных вмешательств;
Беременность у женщины, имеющей предрасположенность или в силу других причин, роды.

Лечение плазмозамещающее, сочетающееся с инфузиями гепарина и плазминогена, активация фибринолиза. Для профилактики тромбозов – назначение анаболических гормонов.

АФС – синдром, заслуживающий особого внимания

Сравнительно недавно об антифосфолипидном синдроме (АФС) практически ничего не знали. Распознается он с трудом, часто сопутствует вирусным и иммунным процессам, хотя первичный может возникать и на пустом месте без всяких предпосылок.

Появление в крови «волчаночных» антикоагулянтов приводит к повреждению фосфолипидных мембран оболочек клеток (сосудистой стенки, тромбоцитов) и нарушению взаимовлияния факторов свертывания. Кроме этого, «волчаночным» антикоагулянтам принадлежат способности:

Влиять на противоагрегационные свойства стенок сосудов и тромборезистентность, снижая их;
Препятствовать инактивации тромбина тромбомодулином;
Уменьшать продукцию в сосудистой стенке активаторов фибринолиза и простациклина;
Усиливать самопроизвольную агрегацию кровяных пластинок.

По причине таких изменений возникает ответная реакция гемостаза, которая проявляется одновременным присутствием абсолютно разных симптомов: кровоточивости и тромбоэмболий, что приводит к ДВС-синдрому, нарушению кровообращения в головном мозге или других органах (почки).

В настоящее время антифосфорному синдрому особое значение придают гинекологи, поскольку, как оказалось, он является причиной многих бед женщин, пытающихся в течение нескольких лет завести ребенка. Однако попытки часто заканчиваются выкидышами или мертворождением по причине тромбозов плацентарных сосудов. Кроме этого, АФС нередко проявляется положительной реакцией на сифилис, заставляющей человека изрядно поволноваться.

Ведущие симптомы антифосфолипидного синдрома можно представить следующим образом:

Рецидивирующий тромбоз, возникающий в сосудах органов (легкие, почки, печень, головной мозг) и магистральных сосудах;
Нарушение микроциркуляции с кровоточивостью;
Усиление спонтанных агрегационных способностей кровяных пластинок, которое может проявляться тромбоцитопенией или идти без нее;
Нарушение кровотока в микроциркуляторном русле головного мозга, влекущее церебральные и нервно-психические расстройства (частая головная боль, частичная потеря подвижности конечностей, очаговая ишемия мозга, неврастения);
Изменение со стороны крови ( и иммунологических показателей).

Теперь уже многим женщинам назначают обследование с целью выявления АФС, а имеющим отягощенный акушерский анамнез оно показано тем более. Диагностика АФС основывается на определении титра специфических антител и параметров .

Лечебные мероприятия зависят от формы антифосфолипидного синдрома (первичный или вторичный) и предусматривают: плазмозамену, назначение (аспирин, курантил), (гепарин), гормонов (преднизолон) и др.

Беременных женщин с АФС лечат гинекологи, придерживаясь разработанных схем для каждого месяца беременности. Кроме того, назначается особая диета, позволяющая влиять на свертываемость крови и снижать ее.

Будущие мамочки должны ограничить употребление таких полезных в других случаях продуктов, как капуста белокочанная, бананы, ягоды шиповника, клюквы и рябины, грецкие орехи, шпинат, укроп и петрушка. О сале и жирном мясе лучше вообще забыть. А помнить следует о том, что морепродукты, свекла, гранат, лимоны, томаты, вишня, малина снижают свертываемость крови. Нелишним будет использование народных рецептов. Говорят, что мед с подсолнечным маслом (1 ч. ложка масла + 1 ст. ложка меда каждый день) также препятствуют усиленному тромбообразованию.

Обмен веществ и тромбоэмболия

При многих заболеваниях врач назначает коагулограмму, хотя некоторым пациентам совсем непонятны подобные действия. А, между тем, большинство хронических патологических процессов обусловлено наследственными или приобретенными нарушениями обмена веществ, которые, в конечном итоге, способны привести к довольно серьезным осложнениям. Почему столь большого внимания удостоены повышенные значения липидного обмена – холестерин и липидный спектр ()? Почему сахарный диабет находится на особом положении среди других заболеваний? А все потому, что они указывают на высокий риск развития сердечно-сосудистой патологии, для которых следствием являются тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты, облитерирующие артериальные заболевания.

Кроме этих показателей, весьма опасным считается нарушение обмена серосодержащих аминокислот, к которым относятся гомоцистеин и метионин. Нарушение метаболизма этих строителей белков называется гипергомоцистеинемией (ГГЦ), которая может быть первичной (генетически обусловленной) или вторичной (приобретенной, симптоматической). Врожденная ГГЦ проявляется в детском или подростковом возрасте, в то время как приобретенная характерна для более старших людей.

Научно доказано, что присутствие гипергомоцистеинемии всегда указывает на существенный риск возникновения и прогрессирующего течения облитерирующих заболеваний артерий и тромбозов сосудов.

Основным методом диагностики метаболических тромбофилий является определение значений гомоцистеина в крови и моче больного. Уровень данного показателя заметно повышается, если провести пробу с нагрузкой метионином, которым богаты молочные продукты. Помимо этого, диагностические мероприятия предусматривают всестороннее обследование пациента (ЭКГ, УЗИ, биохимический анализ крови и другие исследования в зависимости от клинической картины заболевания).

Лечение метаболических тромбофилий следует начинать с диеты, которая ограничивает потребление продуктов, содержащих в большом количестве серосодержащие аминокислоты, а в первую очередь, это молоко и все то, что из него можно сделать, затем мясо, рыба, бобовые, соя. При всем этом, больной должен настроиться на длительный прием витаминов группы В, комбинированных препаратов (Магне-В 6) и фолиевой кислоты.

Лечение приводит к тромбозам?

Побочное действие многих лекарственных средств проявляется в развитии склонности крови к усиленному образованию тромбов. Подобными качествами обладают, например, контрацептивы-эстрогены, отдельные группы цитостатиков. Как ни парадоксально, но этот перечень можно пополнить гепарином, который у некоторых больных стимулирует спонтанное склеивание кровяных пластинок (гепариновая тромбофилия с рикошетными тромбозами), и тромболитиками (в больших дозах), истощающими плазминовую систему и усилиливающими тромбообразование за счет агрегации.

Возникающая на 2-3 день лечения гепарином тромбоцитопения, называется ранней. Поздняя появляется приблизительно через 1-1,5 недели, отличается более яркой симптоматикой (кровоточивость и тромбозы одновременно), напоминающей тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Во избежание нежелательных последствий подобной терапии, следует помнить о профилактике и применение гепарина и тромболитиков комбинировать с антиагрегантами (ацетилсалициловой кислотой, тиклидом и др.). Важно помнить, что при сочетании этих препаратов нельзя действовать вслепую, поэтому контроль агрегатограммы и коагулограммы должен быть обязательным.

Видео: роль тромбофилии и иммунных нарушений в невынашивании беременности

Тромбофилия - заболевание, которое было выявлено совсем недавно, поэтому специалисты до сих пор работают над его изучением. Эта патология представляет особую опасность для пациенток в положении. Во время вынашивания ребенка организм женщины ослабевает и теряет способность к борьбе с патологиями. Квалифицированные специалисты советуют перед планированием беременности обязательно обследоваться для того, чтобы предупредить нежелательные реакции организма, которые наносят вред и маме, и малышу.

Насколько опасна предрасположенность к образованию тромбов при беременности? Какие способы диагностики тромбофилии являются наиболее эффективными?

Понятие тромбофилии и ее последствия при беременности

Тромбофилия – это патологическое состояние организма, сопровождающееся повышенной склонностью к возникновению тромбов. В норме активность свертывающей и противосвертывающей систем в механизме кровообращения должна находиться в правильном балансе. Диагноз ставится в том случае, когда факторы одной из систем существенно ослабевают. Зачастую на раннем этапе развития болезнь протекает бессимптомно и диагностируется по чистой случайности, например, во время травм, хирургических операций, в период беременности.

Одна из особенностей «интересного положения» - это усиление свертываемости крови для потенциальной компенсации кровопотери во время родов, предупреждения отслойки плаценты и потери ребенка. Повышение показателей свертываемости - первая причина возникновения тромбов.

Женщины, склонные к повышенному образованию тромбов, или пациентки, у которых до беременности диагностировали тромбофилию, должны внимательно прислушиваться к любым изменениям в своем организме. Они могут выносить и родить здорового ребенка, но, несмотря на это, подвергаются риску развития различных осложнений в 1 и 3 триместрах, особенно если тромбы образуются в сосудах, прилегающих к месту, где находится плод. Тромбофилия у будущей матери протекает очень плавно, на ранних сроках - вообще бессимптомно. К числу последствий тромбоза для девушек в положении можно отнести:

регрессирующую беременность;
тяжелый токсикоз;
отслойку или недостаточность плаценты;
преждевременную родовую деятельность;
рождение мертвого ребенка;
патологии развития малыша.

Причины возникновения патологии

Дорогой читатель!
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Симптомы тромбофилии и степень их проявления зависит от различных факторов - возраста, физического состояния и т.д. Во время беременности пациентку могут беспокоить абсолютно все признаки болезни. У девушек в положении они проявляются в наивысшей степени. Это происходит из-за появления у будущей мамы третьего круга кровообращения (плацентарного), что вызывает загруженность кровообращения. В плаценте матери нет капилляров, поэтому кровь сразу проникает из артерий в плаценту, где протекает между ворсинками хориона, впадая в пуповину.
В последние годы увеличилось число страдающих врожденной формой тромбофилии. Наследственные факторы:
Дефицит протеина С. Нарушение синтеза антикоагулянтов, к которым относится протеин С, может стать причиной избыточного тромбообразования.
Ослабленный фактор в свертывающей системе. Прогресс заболевания может произойти на фоне патологии свертываемости крови.
Генетически детерминированная нехватка антитромбина. Это вещество относится к числу антикоагулянтов, но, в отличие от протеина С, его дефицит может быть как врожденным, так и приобретенным.
Мутация генов. В этом случае ребенок еще в материнской утробе из-за первичной мутации получает гены, которые провоцируют развитие болезни.

Кроме наследственных факторов тромбофилия может быть вызвана приобретенными причинами. К их числу можно отнести:
заболевания аутоиммунного характера;
нарушения функциональности сердечно-сосудистой системы;
дегидратацию, спровоцированную полицитемией;
онкологические патологии;
продолжительное применение катетеров;
проживание в экологически неблагоприятной местности.

Разновидности тромбофилии и сопутствующие симптомы
Врачи классифицируют тромбофилию по этиологии:
Первичная - генетически детерминированная. Первые симптомы появляются в детском возрасте.
Вторичная - приобретенная. Пациент узнает о ней, как правило, случайно на внеплановом осмотре.

Также выделяют следующие виды тромбофилии:
Гематогенную. Она развивается вследствие патологий, развивающихся в свертывающей системе. При гематогенной тромбофилии возрастает риск развития таких опасных состояний, как инфаркт и ишемия.
Сосудистую. Развитие заболевания связано с патологиями, сопровождающимися поражением сосудов, например, атеросклерозом.
Гиподинамическую. В этом случае патология может быть спровоцирована нарушением кровотока.

Признаки тромбофилии появляются спустя долгое время после начала ее развития. Основные симптомы:
болезненные ощущения и отечность в месте образования тромба;
одышка и болевой синдром в грудной клетке при вдохе;
кашель с кровянистыми выделениями;
нечувствительность конечностей;
учащение пульса;
неестественная усталость;
слабость;
частые головные боли;
замедленный ответ на происходящие события.

Все вышеуказанные признаки могут беспокоить пациентку и при других болезнях. Беременной женщине следует помнить о необходимости постановки точного диагноза только после проведения ряда диагностических мероприятий.
Диагностика заболевания при беременности
Подтверждение диагноза «тромбофилия» осуществляется после прохождения пациенткой обследования. Диагностика заболевание включает двукратную сдачу анализа крови. В первый раз исследование проводится в составе скринингового теста. При этом специалист может обнаружить локализацию патологии в свертывающей системе даже в неспецифическом анализе крови. Во второй раз пациентка должна сдать ряд специфических анализов для конкретизации диагноза «тромбофилия».
Неспецифический анализ крови позволяет выявить ряд нарушений, которые могут свидетельствовать о развитии тромбофилии:
увеличение плотности крови;
повышение концентрации тромбоцитов и эритроцитов;
дисбаланс объема форменных элементов в плазме;
снижение скорости оседания эритроцитов.

При обнаружении перечисленных симптомов беременную направляют к узкопрофильному специалисту. Гематолог, как правило, назначает специфические анализы для диагностики таких параметров, как АЧТВ, тромбиновое время и протромбиновый индекс, а также содержание фибриногена.
Особенности лечения тромбофилии у беременных
Лечение тромбофилии у беременных пациенток требует экстренности. В идеале терапия должна начинаться задолго до планирования беременности. Если болезнь была выявлена в период вынашивания ребенка, в составлении курса лечения примут участие сразу 3 узкопрофильных специалиста - гинеколог, гематолог и генетик. Терапия при тромбофилии требует комплексного подхода. Для того чтобы добиться эффективности, врачи рекомендуют пациенткам в положении:
принимать назначенные медикаменты;
питаться согласно диете, прописанной врачом;
заниматься лечебной физкультурой;
постоянно находиться в движении.

Тромбофилия - болезнь, которая позволяет пациенткам с таким диагнозом выносить и благополучно родить здорового малыша при условии соблюдения всех рекомендаций узкопрофильных специалистов.
Женщина в положении должна нести ответственность за свое самочувствие и состояние здоровья своего ребенка. Беременная обязана регулярно показываться гинекологу, гематологу и генетику. При появлении подозрительной симптоматики пациентке необходимо уведомить об этом врача.
Медикаментозная терапия
Терапия зависит от степени тяжести, формы тромбофилии и срока беременности. Если у женщины генетическая тромбофилия, то лечение нужно начинать во время планирования беременности или на ранних ее сроках. Полного выздоровления пациенткам с генетической тромбофилией добиться невозможно, однако медикаментозное лечение способствует стабилизации состояния беременной. Заместительная терапия для них включает инъекции с препаратами, которые восполняют недостающие элементы свертывающей системы, или введение плазмы с капельницей.

Лечение приобретенной формы антикоагулянтами осуществляется только при сочетании более 3-х угрожающих факторов. Будущей маме с приобретенной формой обычно назначают следующие препараты:
ацетилсалициловую кислоту;
препараты с гепарином - Далтепарин, Фраксипарин;
фолиевую кислоту;
никотиновую кислоту;
витамины В и Е.

Терапия направлена на ликвидацию максимально возможного количества тромбов. Медикаментозный курс лечения составляет от 2 до 4 недель. В отдельных случаях лекарственная терапия необходима пациентам пожизненно. Лечение отменяют за несколько суток до родов или кесарева сечения. Врачам намного проще отменить беременной женщине препарат, если будет плановое кесарево сечение.
При естественном родоразрешении женщину за несколько недель до предполагаемой даты родов госпитализируют для того, чтобы осуществлять контроль за ее состоянием после отмены лекарственных препаратов.
Через трое суток после окончания медикаментозного курса беременную направляют на сдачу всех необходимых анализов. При повышении основных показателей крови и мочи гинекологи, учитывая все риски, принимают решение об искусственных родах.
Диетическое питание
Комплексная терапия тромбофилии включает также соблюдение строжайшей диеты. Пациенткам следует разнообразить свой рацион полезными продуктами, которые способствуют разжижению крови. Диета при тромбофилии включает зелень, имбирь, морские продукты, свежие овощи и фрукты, а также сухофрукты. Основные правила питания для пациенток с диагнозом «тромбофилия»:
максимальное ограничение жареных и острых блюд;
устранение пряностей и специй из рациона;
исключение пищи, богатой холестерином.

Переливание плазмы
Переливание плазмы крови - еще один метод лечения тромбофилии у беременных. Если болезнь у пациентки протекает в легкой форме, ей могут помочь внутривенные уколы с лиофилизированной плазмой или донорской кровью в сухом виде. В тяжелой форме к плазме добавляются фибринолитические лекарственные средства. Инъекции делают в то место, где произошла закупорка кровеносного сосуда.
Народные средства
Применение народных средств должно быть согласовано с лечащим врачом. Все они становятся эффективными только в сочетании с медикаментозными препаратами, дозировку которых обязан определять только гинеколог. Действенные народные средства, способствующие устранению тромбов и стабилизации состояния беременной женщины без риска развития неприятных последствий:
чайный напиток из клюквы или таволги;
сок из винограда;
настои из различных трав и их семян - донника, каштана конского или софоры японской.

Чай, как правило, необходимо употреблять несколько раз в сутки по половине стакана. Настои готовятся в пропорции 100 г семян или травы на 0,5 л спирта. Продолжительность их настаивания - 14 дней. По окончании вышеуказанного срока отвар необходимо сцедить. Дозировка готового настоя - по 20 мл 3 раза в сутки.
Возможные осложнения
Предрасположенность к образованию тромбов - опасное состояние, которое чревато появлением осложнений. Несвоевременно начатое или неэффективное лечение, несоблюдение диеты - основные предпосылки развития неприятных последствий. К их числу можно отнести:
ишемию;
гангрену;
регрессирующую беременность, если пораженный сосуд находится вблизи от плаценты;
омертвение тканей кишечника;
воспалительный процесс, поражающий всю брюшную полость.

Женщины, планирующие беременность, должны очень ответственно подойти к вопросу диагностики для того, чтобы избежать неприятных осложнений в будущем. Правильное питание, включающее продукты, разжижающие лимфу, полноценный сон, прогулки на свежем воздухе, избежание психо-эмоциональных нагрузок - основные меры профилактики такого опасного состояния, как тромбофилия.

Тромбофилия сама по себе не навредит, патологична она при создании идеальных условий для её обострения. Такие состояния возникают после малоинвазивных операций, обострения хронических заболеваний и даже беременности. А для того чтобы не потерять ребёнка в пренатальном периоде или мать в послеродовом периоде восстановления при наследственной тромбофилии важно начать подготовку ещё до родов. А начать нужно с анализов. Врачи оценят все степени риска и подберут необходимую терапию для успешного вынашивания беременности.

Что такое тромбофилия, причины повышенного тромбообразования

Тромбофилия - повышенная предрасположенность к развитию сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации из-за генетических дефектов системы гемостаза. Процесс тромбообразования - естественная реакция организма при повреждении сосудов, направленная на остановку кровотечений . При тромбофилии образование сгустка провоцирует снижение притока (в артерии) или оттока (в вене) крови. Если тромб отсоединяется от стенки артерии или вены, то формируется эмбол - частица, которая движется с током крови и может прилипать к стенкам других сосудов.

Получившийся кровяной сгусток прочно прикреплён к очагу повреждения эндотелия, однако, в некоторых случаях весь тромб или его фрагменты способны оторваться и попасть в другие ткани и органы, приводя к нарушению кровообращения

Тромбы чаще закупоривают вены. Кроме сосудов нижних конечностей и лёгочной артерии, тромбообразованию подвержены мезентеральные вены, портальная, печёночная, почечная, редко вены верхних конечностей и головного мозга.

Эта патология обширного поражения, до 40% взрослого населения страдают от её последствий в зависимости от места образования:

тромбы ног:
тромбоз вен и артерий кишечника - некроз кишечника и его острое воспаление - перитонит;
Острая окклюзия мезентериальных сосудов проявляется резким нарушением кровообращения в сосудистых участках проксимальнее и дистальнее места обструкции, сопровождается выраженным ангиоспазмом и дополнительным тромбообразованием, в результате чего возникает острое нарушение питания и ишемическое поражение стенки кишечника
тромбоз сосудов мозга - ишемический инсульт - острое нарушение кровообращения сосудов головного мозга, которое в течение суток или мгновенно может привести к летальному исходу;
тромбоз сердечных коронарных сосудов - инфаркт миокарда - форма ишемической болезни сердца, отличающаяся отмирание участка миокарда из-за недостаточного его питания кровью;
Острая ишемия вызывает гибель части функциональных мышечных клеток (некроз) и последующее их замещение волокнами соединительной ткани, т. е. формирование постинфарктного рубца
тромбоз сосудов плаценты - самопроизвольный выкидыш;
тромбоз печёночной вены - асцит или брюшная водянка, отличающаяся от других заболеваний скоплением в брюшной полости лишней жидкости.
Накопление перитонеальной жидкости при асците сопровождается повышением внутрибрюшного давления, оттеснением купола диафрагмы в грудную полость

Причины повышенного тромбообразования:

тромбофилии у родственников первой линии;
заболевания крови:
раковые образования;
мерцательная аритмия - учащение сердечных сокращений до 350–600 ударов в минуту;
варикоз или расширение вен;
Варикоз, или варикозное расширение вен - это патологические изменения вен, сопровождающиеся их мешковидным расширением, увеличением длины, образованием извилин и узлообразных клубков, что приводит к несостоятельности клапанов и нарушению кровотока
артериальная гипертензия - постоянное повышение артериального давления от 140/90 мм рт. ст. и выше;
перенесённые инфаркты и инсульты;
хирургические манипуляции;
ожирение;
длительный приём гормонов.

Каким способом беременность влияет на тромбофилию

Генетически обусловленная тромбофилия поражает поколение за поколением, но долгое время никак себя не обнаруживает. Но при наступлении беременности и изменении вязкости крови эта склонность к тромбообразованию начинает свою излишнюю активность.

Беременность повышает образование тромбов в 4–5 раз, потому что кровь изменяет свою вязкость под действием гормонов.

Видео: врач-исследователь, акушер-гинеколог, автор книг о женском здоровье Е. Березовская о тромбофилии и беременности

Какой период беременности самый опасный

Наиболее опасным является срок до 10 недель, когда риск выкидыша особо высок из-за образования тромба в сосудах плаценты при её усиленном питании для обеспечения жизнедеятельности плода. Если этот рубеж удалось преодолеть благополучно, следует помнить о том, что в 3 триместре беременности опасность развития тромбоза повысится снова. Организм беременной женщины после 30 недели интенсивно готовиться к родам и свёртываемость крови заметно повышается. При подготовке к родам дополнительно проверяются уровни таких оценочных показателей свёртываемости:

протромбин или белок свёртывания, в норме - 8–142%;
тромбиновое время или АЧТВ, в течение которого происходит свёртывание крови. В норме - 11–17,8 секунд;
- белок плазмы, ответственный за образование сгустка крови. Его нормальное содержание - 2,00 - 4,00 г/л;
атитромбин - специфический белок, обеспечивающий рассасывание кровяного сгустка, в норме - 75–125 %.

Возможные последствия и осложнения при рецидиве тромбофилии

Наследственная или же приобретённая тромбофилия рассматривается как наиболее вероятная причина таких акушерских осложнений, как:

невынашивание беременности;
ЗВРП или задержка развития плода, когда его параметры роста и развития не соответствуют акушерскому сроку беременности;
гибель плода в утробе матери или мертворождаемости;
плацентарная недостаточность с задержкой развития плода и его кислородным голоданием (гипоксией);
преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты - раннее отделение плаценты от стенок матки, произошедшее до рождения плода;
гестоз - отклонение от нормального течения беременности, характеризующиеся совокупностью основных симптомов: отёками, белком в анализах мочи, повышением давления;
эклампсия - наиболее тяжёлая, критическая форма гестоза, протекающая с судорожным синдромом, потерей сознания, развитием постэклампсической комы;
фетоплацентарная недостаточность.

Клинические проявления тромбофилии

В зависимости от того в каком месте образовался сгусток, симптомы различны:

При рецидиве тромбоэмболии как генетической, так и приобретённой беременные женщины часто обращаются не к гематологу, а к своему гинекологу с уверенностью, что страдают от поздних акушерских осложнений беременности, а именно ожидаемых на поздних сроках гестоза или ВСД - вегетососудистой дистонии:

головные боли;
гипертензия;
общая слабость;
потеря сознания;
повышенная утомляемость;
одышка;
отёки верхних и нижних конечностей;
судороги ног;
синюшность или покраснение кожных покровов;
боли внизу живота;
маточное кровотечение;
токсикоз со рвотой.

Методы диагностики тромбофилии

Прежде всего необходимо сдать кровь для исследования гемостаза - это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Основными считаются факторы свёртываемости крови:

F5 - ген акцелерина, Лейденовская мутация;
F2 - протромбин.

Эти гены наиболее изучены и известно, что их нарушение может привести к тягчайшим осложнениям беременности, например, отслойки плаценты на 25–26 неделях беременности. На их основе выявляется гетеро- или гомозиготность женщины, т. е. насколько её гены повреждены. Анализы на эти два маркера проводятся в первую очередь, сдавать кровь для этого можно даже после лёгкого завтрака. Срок исполнения анализов всего два дня. Такие анализы на полиморфизм генов сдаются всего раз в жизни, пересдавать после лечения не нужно.

При необходимости дополнительно назначается:

исследование гена активатора плазминогена - фибрина при диагностике геном PAI-1 и фактора свёртывания крови XIII. Известно, что ингибирование фибринолиза часто приводит к нарушению процесса имплантации плода. В связи с этим снижение фибринолитической активности этой системы является одной из причин раннего прерывания беременности;
гены рецепторов тромбоцитов, наличие мутации в этих генах приводит к усиленной агрегации и адгезии тромбоцитов. Тромбоциты первыми появляются в месте дефекта. Они прилипают (адгезируют) к повреждённым эндотелиальным клеткам, набухают и образуют отростки. Параллельно адгезии протекает процесс агрегации тромбоцитов, набухание и склеивание их между собой с образованием отростков и наложением агрегатов на участок повреждения сосуда, вследствие чего гемостатическая пробка или тромб быстро растёт. Необходима диагностика следующих факторов:
- FBG - ген фибриногена;
- ITG A2 - ген тромбоцитарного интегрина;
- ITG B3. Такие пациенты нечувствительны к аспирину, им необходим курантил;
- F7 - ген проконвертина;
- F13 - ген фибринстабилизирующего фактора.
гены фолатного цикла или гены-регуляторы накопления гомоцистеина, говорящие о предрасположенности к тромбофилии. Ведь гомоцистеинемия - это состояние с повышенным от физиологически допустимой нормы содержанием гомоцистеина в крови приводит к рождению детей с врождённой патологией. Их нарушение говорит о том, что нужно проверить уровень гомоцистеина:
- MTR -ген, кодирующий фермент метионинсинтазу;
- MTRR - ген, кодирущий фермент метионинсинтазаредуктазу;
- MTHFR - ген, кодирующий фермент метионинсинтазу.

По результатам анализа устанавливается степень тяжести возможного проявления тромбофилии и даются рекомендации по лечению, а иногда и просто ведётся наблюдение за состоянием беременной женщины.

Таблица: диагностика тромбофилии по результатам лабораторной диагностики

Название анализа	Что определяет
Общий анализ крови	повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, их размеры и параметры; повышенное отношение объёма форменных элементов к объёму плазмы крови (повышенный гематокрит); снижение скорости оседания эритроцитов.
Коагулограмма	МНО (международное нормализованное отношение) - это индекс, который показывает отношение протромбинового времени пациента к протромбиновому времени здорового человека. Норма МНО от 0.7 до 1.3 (то есть около 1 единицы в среднем); АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) - это специфический анализ крови, который показывает активность внутреннего пути свёртывания крови. Из крови удаляют кальций, а потом тромбоциты и добавляют реагенты, засекают время образования сгустка. Норма АЧТВ 25 - 37 секунд; ПТИ (протромбиновый индекс) - это отношение ПТВ контрольной плазмы к ПТВ пациента. Выражается в процентах. Норма ПТИ 85 - 110%; ПТВ (протромбиновое время) - это время образования сгустка после добавления в пробирку с кровью пациента реагента (тканевой фактор, получаемый из крови животных). Нормы ПТВ: 9 - 15 секунд; Фибриноген - это один из факторов свёртывания крови. В крови его должно быть 2 - 4 грамма в 1 литре. В норме растворимый фибриноген преобразуется в нерастворимый фибрин в случае повреждения сосуда и кровотечения, на нитях фибрина оседают клетки крови, и образуется тромб (как это художественно представлено на картинке). Затем, когда тромб, выполнив свою функцию, рассасывается, фибрин распадается (деградирует); Д-димер - это продукт деградации фибрина. В норме его содержание не выше 500 нг/мл. При повышенной свёртываемости его содержание возрастает; РФМК (растворимые комплексы фибрин-мономеров) - это маркер внутрисосудистого свёртывания крови и образования микротромбов. в норме этот показатель менее 4 у небеременных женщин и может быть до 9 у беременных; Антитромбин III - это регуляторный белок крови, который контролирует процесс свёртывания и препятствует чрезмерному образованию тромбов. В норме его содержание у беременных женщин составляет 70 - 116%. Как правило, первично определяется весь спектр результатов коагулограммы, а затем контроль ведётся по уровню Д - димера.
Генетические маркеры врождённой тромбофилии:	дефицит антитромбина III; устойчивость к активированному протеину С (резистентность к активированному протеину С - мутация V фактора). Опасен его дефицит; дефицит протеина S; мутация гена протромбина; наличие гипергомоцистеинемии; полиморфизм гена ингибитора активатора плазминогена (PAI-1). выявление мутаций различного уровня: фибриноген, бета-полипептид (FGB); фактор свёртываемости крови 13, субъединица A1; фактор свёртываемости крови 7 (F7); фактор свёртываемости крови 5 (F5); фактор свёртываемости крови 2, протромбин (F2); интегрин бета-3; интегрин альфа-2.
Гомоцистеин	у беременных гомоцистеин должен находиться в пределах 3,4–20,4 мкмоль/л.

Как контролируют состояние плода при выявленной склонности к тромбозам

При диагностированной тромбофилии у беременной женщины, контроля за состоянием плода будет больше и исследования будут назначаться чаще.

Для контроля за развитием плода и сохранностью плаценты необходимо:

В I триместре:
- на 8–10 акушерской неделе - трёхмерная эхография маточно-плацентарного кровотока;
- позднее УЗИ с доплерометрией, которое выявляет участки сниженного кровотока в плаценте.
Во II и III триместрах:
- при провердении УЗИ-скрининга проводится:
  - допплерометрия для измерения характера и скорости кровотока в сосудах;
  - фетометрия или измерения ребёнка внутриутробно;
- кардиотокография для регистрации ЧСС плода и тонуса матки.

Кому необходимо сдать генетические исследования на наследственную форму тромбофилии

Генетические анализы для диагностики наследственной тромбофилии позволяют выявить генетические мутации, имеющие значение для тромбофилии.

В первую очередь подобные исследованию назначаются:

Женщинам, которым предполагается применить в лечении гормональные средства, и тех, кто готовится к плановым операциям кесарева сечения;
Женщинам, у которых в прошлом отягощённый личный анамнёз, когда исключены хромосомные, гормональные, инфекционные и маточные причины невынашивания:
- при привычном невынашивании в различные периоды беременности;
- при повторных осложнениях беременности:
  - преэклампсиями;
  - отслойками нормально расположенной плаценты;
  - синдром задержки развития плода.
- неудачный опыт ЭКО;
- склонность к малым кровотечениям (носовые, висневые).
Женщинам с осложнённым семейным тромботическим анамнёзом:
- неясного беспричинного (идиопатического) тромбоза;
- в семье у близких родственников случаи ранних инсульта, инфаркта миокарда, тромбэмболии лёгочной артерии, внезапной смерти в возрасте до 50 лет;
- повторных эпизодов, особенно у женщин до 50 лет;
- тромбозов редкой локализации (в мезентериальных сосудах кишечника, в церебральных венах);
- осложнений от применения оральных контрацептивов или терапии гормонами;
- рождение детей с хромосомными ономалиями.

Видео: врач-генетик З. Баяновна о генах тромбофилии

Терапия тромбофилии во время беременности

Выявление тромбофилии - это вовсе не признак того, что женщина не сможет родить. Если вовремя пройти все обследования и планировать свою беременность, есть все шансы для того, что у будущей мамы появятся здоровые дети.

Лечение, начатое вовремя, будет способствовать успешной плацентации и надёжному прикреплению зародыша к стенке матки. Соблюдение лечения антикоагулянтами показано на протяжении всей беременности и в течение 6 недель после родов.

Если же терапия начата на позднем сроке беременности, шансов выносить плод без существенных осложнений у женщины не очень много.

После проведения всех необходимых исследований, врач в обязательном порядке назначит женщине:

Если уровень гомоцистеина в норме, то назначается приём фолиевой кислоты (витамин В9) в повышенной дозе на протяжении всей беременности и не отменяется при достижении срока 12 акушерских недель:
- Фолацин;
- Фолио;
- Фолиевая кислота 9 месяцев;
- метафолин - это доступная форма фолиевой кислоты, которая усваивается практически у всех, так как для её усвоения не требуется долгий химический процесс с участием ферментов (как при метаболизме обычной фолиевой кислоты). Соотношение тех, кто усваивает этот витамин и тех, чей организм нечувствителен к нему примерно одинаковое. Чтобы проверить это, нужны дорогостоящие и малодоступные анализы.
Назначаются витаминные комплексы:
- в составе которых присутствуют полиненасыщенные жирные кислоты:
  - Фемибион наталкеа I;
  - Ангиовит;
  - Витрум кардио омега - 3;
  - Омегамама 9 месяцев;
  - Вессел дуэ ф.
- пепараты магния и В6 по 1 таблетке 2 раза в день на протяжении 1 месяца:
  - Магне В6 - форте;
  - Магнелис В6.
В ряде случаев показан приём низкомолекулярного гепарина (НМГ) - и его производные Далтепарин, Эноксапарин, Фраксипарин в качестве противотромбической терапии:
Препараты прогестерона:
Дополнительно назначаются антикоагулянты для замедления процессов свёртывания крови:
- Варфарин, блокирущий в печени процесс синтеза витамин К-зависимых факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X), он уменьшает их концентрацию в плазме;
- Прадакса или ингибитор тромбина, который свою очередь, отвечает за процесс превращения фибриногена в фибрин и возникновение тромба.

Видео: акушер-гинеколог И. И. Тян о врождённой тромбофилии и тактике ведения беременности

Диета

Всем пациентам с повышенным риском тромбозов назначается антитромботический рацион по (J.Casper, 1973), пища должна быть богата фолатами и витаминами группы В.

Беременные женщина должна заботиться не только о своем здоровье, но и о будущем малыше. Для этого на протяжении всего времени вынашивания она сдает анализы и проходит обследования. Лечение женщин в положении затрудняется, так как большинство лекарств запрещены к приему, а многие способы терапии в принципе невозможны.

Тромбофилия встречается нечасто, однако эта болезнь угрожает не только здоровью, но и жизни. Порой она впервые дает о себе знать именно во время беременности. Что же это за заболевание и как с ним бороться?

Что такое тромбофилия?

Тромбофилия – это явление, когда в организме человека появляется склонность к более интенсивному свертыванию крови, которая ведет к нарушениям кровообращения и образованию тромбов – сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды.

Это заболевание может проходить скрыто и определиться только когда возникает необходимость в хирургическом вмешательстве, которое при таких нарушениях может быть чрезвычайно опасным , так как порой приводит к тромбозу глубоких вен. Ее симптомы довольно неспецифичны и часто списываются на переутомление или естественные признаки беременности.

Специалисты выделяют три вида тромбофилии:

Сосудистая. Довольно распространенный вид. Сюда можно отнести атеросклероз и схожие заболевания.
Гемодинамическая. Так называют вторичную тромбофилию, которая наступила в результате нарушения кровообращения.
Гематогенная. Самый опасный вид для беременной женщины, который может привести к тяжелым осложнениям вплоть до летального исхода.

Так как у женщин во время беременности появляется третий, плацентарный круг кровообращения и нагрузка на общую кровеносную систему возрастает, то и проблемы в ее функционировании могут возникать чаще. Повышается свертываемость крови для предотвращения родовых кровотечений, что увеличивает вероятность образования тромбов.

Чем опасна тромбофилия при беременности?

Так как у матери и ребенка общие кровотоки, то болезнь опасна для них обоих. Обычно первые недели беременности протекают без осложнений, но в конце первого триместра начинается тромбоз сосудов плаценты.

Если тромбов много, то это может вызвать и . Для женщин с тромбофилией характерен также тяжелый гестоз. Такие осложнения обычно возникают на поздних сроках беременности, что вдвойне опасно.

Признаки и диагностика

Хотя существует распространенное мнение, что тромбофилия никак не проявляется и проходит скрыто, все-таки это не так. Даже при легких ее формах возникают симптомы , которые говорят о неполадках в работе организма и требуют тщательного обследования, которое и может подтвердить или опровергнуть наличие этой болезни. К ним относятся:

рук и ног;
усталость и вялость, которые не проходят и после отдыха;
головные боли.

Заподозрить тромбофилию можно не только по специфичным симптомам, но и по наличию в анамнезе замерших беременностей или выкидышей, привычной невынашиваемости, наличию проблем со свертываемостью крови у самой женщины и ее близких родственников. Поставить диагноз и определить форму тромбофилии поможет анализ крови.

Поскольку болезнь бывает не только приобретенной, но зачастую носит генетический характер, желательна консультация и врача-генетика . Только после этого можно назначать лечение беременной женщине.

Лечение тромбофилии у беременных

Как только диагноз поставлен, гинеколог, гемолог и генетик начинают терапию, которая в каждом случае индивидуальна. Разработанный ими курс включает в себя не только прием медикаментов, но и соблюдение определенной диеты и необходимого режима жизнедеятельности.

Лечение антикоагулянтами, которые служат для уменьшение свертывания крови, назначается в зависимости от того, какой вид тромбофилии был обнаружен, и каковы результаты анализа крови. Существует достаточно много препаратов этой группы, безвредных для плода. Помимо антикоагулянтов также нередко прописываются средства для улучшения кровообращения.

Диета при тромбофилии включает в себя продукты, которые в той или иной степени снижают свертываемость крови, она должна включать в себя большое количество морепродуктов и сухофруктов, имбирь, различные ягоды. должно быть полноценным, но не стоит забывать о том, что некоторые продукты могут негативно влиять на ребенка в больших количествах. Поэтому во всем соблюдать меру.

Если до обнаружения заболевания женщина вела пассивный образ жизни, то его придется заменить на более активный. В качестве необходимых физических нагрузок хорошо подходят плаванье, физкультура для беременных и просто прогулки на свежем воздухе.

Зачастую рекомендуют массаж, который можно делать самостоятельно. Запрещается любой тяжелый труд и перенагрузки. На протяжении всего срока беременности нужно проходить обследование как минимум раз в 2 недели для снижения риска ухудшения протекания болезни.

Роды при тромбофилии чаще всего бывают преждевременными и начинаются на сроке примерно в 35-37 недель. В некоторых случаях принимается решение о необходимости кесарева сечения.

Как тромбофилия влияет на вынашивание беременности – видео

На видео акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук, доцент, академик РАМТ Соцкая Ольга Леонтьевна расскажет про тромбофелию при беременности.

Несмотря на повышенный риск серьезных осложнений, с тромбофилией можно родить здорового ребенка. Важно лишь тщательно следить за собственным состоянием и соблюдать все предписания специалистов.

Тромбофилия и планирование беременности. Тромбофилия при беременности — наследственная и генетическая